指導(dǎo)意見:
骨髓像個精密的時鐘,有細(xì)胞的生長,也有細(xì)胞破壞的過程。所謂的骨髓增生異常綜合征主要是起源于造血干細(xì)胞的一種高度異質(zhì)性髓系的克隆性疾病。這里說起來有點(diǎn)拗口,總體的意思是在骨髓里面,分開淋系跟髓系兩種類型的細(xì)胞,髓系的細(xì)胞發(fā)育有異常,主要表現(xiàn)為無效造血,就是有人干活,但出廢品,這樣的情況下會出現(xiàn)難治性的血細(xì)胞減少,而且容易向急性白血病轉(zhuǎn)化這么一種情況。目前骨髓增生異常綜合征通過異基因造血干細(xì)胞移植是有可能徹底治愈的,但這個治療方法有一定的風(fēng)險,所以現(xiàn)在對于骨髓增生異常綜合征的患者,有部分病友的疾病進(jìn)展是很緩慢的,也是良性的。所以一定要根據(jù)病人的骨髓增生異常綜合征的疾病危險程度,以及病人的身體情況選擇個體化的治療。一般分成較低危組和中高危組,較低危組只需要輸下紅細(xì)胞,加強(qiáng)臨床觀察跟使用誘導(dǎo)分化的藥物,效果較好。中高危組有部分病友需要考慮進(jìn)行化療或者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。由于這種分層治療,現(xiàn)在骨髓增生異常綜合征已經(jīng)取得很好的療效,有很多病友都明顯改善了生活質(zhì)量,延長了壽命。
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