小腦扁桃體下疝畸形與神經(jīng)性耳聾有關(guān)嗎？

健康咨詢描述： 男，1976年生，先天性四肢不靈活，走路不穩(wěn)，說話不真，1999年在內(nèi)蒙古醫(yī)學(xué)院附院磁共振檢查，是環(huán)枕畸形，具體是小腦扁桃體靠下，壓迫神經(jīng)，遂進(jìn)行減壓手術(shù)，當(dāng)時(shí)醫(yī)生預(yù)料是:遠(yuǎn)期效果好，近期不要報(bào)太大希望，現(xiàn)已過去11年了，自我感覺沒什么大的進(jìn)步。從16、17歲開始感覺聽力有所下降，開始不太明顯，近幾年感覺下降挺大，影響與人交流，診斷過幾次，都是神經(jīng)性耳聾。

曾經(jīng)的治療情況和效果： 手術(shù)前后無明顯變化。成年后比小時(shí)候倒進(jìn)步不小。

想得到怎樣的幫助：1、隨著年齡增長(zhǎng) ，會(huì)不會(huì)向壞的方向發(fā)展，反正按醫(yī)生的說法，已經(jīng)減壓了，可能當(dāng)時(shí)已24歲了，效果不明顯。
2、聽力下降與這個(gè)病有關(guān)嗎，因?yàn)闆]有找到確切的得病原因，以后會(huì)繼續(xù)下降下去嗎？