純紅細(xì)胞再生障礙貧血是什么意思

      你好，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，簡寫為PRCA。是骨髓紅系再生不良引起的一組血液學(xué)綜合征，血常規(guī)表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性重度貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減低，白細(xì)胞和血小板計數(shù)正常。骨髓中有核紅細(xì)胞極度減少或沒有，粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞無改變。PRCA有先天性，也有后天獲得性。先天性PRCA是一種常染色體隱性或者是顯性遺傳性疾病，具體遺傳方式不明確，一般在1歲內(nèi)發(fā)病，有的在出生時已有貧血。治療首選皮質(zhì)激素，如強(qiáng)的松。后天獲得性的PRCA分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性者多數(shù)不明原因，有的與自身免疫有關(guān)。繼發(fā)性PRCA最常見的病因是胸腺瘤。