兒童噬血細(xì)胞綜合征有什么表現(xiàn)？
保密 | 0個(gè)月 2021-04-30 08:09:00
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健康咨詢描述： 兒童噬血細(xì)胞綜合征有什么表現(xiàn)？
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周小鳳 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 副主任醫(yī)師
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2022-10-15 16:51:46 我要投訴
噬血細(xì)胞綜合征（HLH）被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞（CTL）及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。建議及時(shí)醫(yī)院就診。
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