原發(fā)性腎性糖尿病的發(fā)病機制是什么？

      腎性糖尿是指在血糖濃度正?；虻陀谡ＤI糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發(fā)性腎性糖尿和繼發(fā)性腎性糖尿。常見病因：家族性腎性糖尿病、腎病綜合征、慢性間質性腎炎等。

      一)發(fā)病原因腎性糖尿的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。1.原發(fā)性腎性糖尿亦稱家族性腎性糖尿(familialrenalglycosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據(jù)糖滴定曲線可分為兩型：(1)A型：腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常，故為真性糖尿?？蔀槟I小管單獨對葡萄糖轉運有障礙，但常合并其他腎小管轉輸功能缺陷，如Fanconi綜合征、Lowe綜合征等。(2)B型：腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿。是由于個別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率就出現(xiàn)糖尿，即腎糖閾減低，臨床較常見。2.繼發(fā)性腎性糖尿較少見，可繼發(fā)于慢性腎臟疾病如慢性間質性腎炎、腎病綜合征、多發(fā)性骨髓瘤或其他腎毒物質如鉛、鎘、汞、草酸、氰化物及其他遺傳性疾病Fanconi綜合征、Lowe綜合征、胱氨酸儲積癥等。

      原發(fā)性腎性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙，臨床上有兩種疾病：小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷，主要表現(xiàn)為腸道吸收障礙，初生兒水樣腹瀉，脫水與營養(yǎng)不良，大便中可檢出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。腎臟病變較輕，且只見于同型合子。
      良性家族性腎性糖尿為常染色體顯性遺傳性疾病，可分為兩個類型：A型為腎糖閾和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)綜合征；B型僅有腎糖閾下降。糖尿的程度因人而異，最嚴重者腎小管幾乎不吸收葡萄糖。
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