地中海貧血癥是什么

      病情分析：
      這種疾病是由于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細(xì)胞壽命縮短的一種先天性貧血.此病目前尚無(wú)特殊根治方法.只有間斷輸血或輸濃縮的紅細(xì)胞以補(bǔ)充紅細(xì)胞的不足.地中海貧血的患者由于長(zhǎng)期貧血,導(dǎo)致機(jī)體缺氧和其他營(yíng)養(yǎng)成分缺乏,機(jī)體免疫力低下,容易發(fā)生各種感染性疾病.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
       ( 一 ) 貧血嚴(yán)重 ( 血紅蛋白在5克／分升以卜 ) .
      ( 二 ) 出現(xiàn)溶血現(xiàn)象.
      ( 三 ) 合并嚴(yán)重感染.
      ( 四 ) 貧血性心衰. 反復(fù)輸血可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病,對(duì)此可用螯合劑去鐵敏 (Deferoxamine) ,每日肌注 500mg ,每周連續(xù)使用 6 天,長(zhǎng)期使用.同時(shí)加用維生素c促進(jìn)尿鐵排泄.
      用藥原則
      正確地對(duì)癥及支持治療對(duì)維持和延長(zhǎng)生命非常重要.有條件者可試用異基因骨髓或外周血干細(xì)胞移植,使用鐵螯合劑時(shí),同時(shí)給維生素Ｃ有促進(jìn)鐵排泄的作用,但大量使用維生素Ｃ會(huì)增加鐵對(duì)心臟的毒性作用,應(yīng)慎用.

      病情分析：
      中醫(yī)治療是無(wú)法治愈刺疾病的,這是遺傳類(lèi)疾病
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      只能通過(guò)骨髓移植治療才能痊愈,如無(wú)力承擔(dān)相關(guān)醫(yī)療費(fèi)用,可向當(dāng)?shù)丶t十字會(huì)尋求幫助.
      以上是對(duì)“地中海貧血癥是什么”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血.其特點(diǎn)是由于遺傳的缺陷使血紅蛋白組成成分改變.本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.
      地中海貧血三種類(lèi)型：
      (1)重型：出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有：頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折.骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn),骨髓勝變寬,皮質(zhì)變薄所致.少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見(jiàn)膽石癥,下肢潰瘍.常見(jiàn)并發(fā)癥有急性心包炎,繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),繼發(fā)性血色病.
      (2)中間型：輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年.
      (3)輕型：輕度貧血或無(wú)癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn).
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      本病以地中海沿岸國(guó)家和東南亞各國(guó)多見(jiàn),我國(guó)長(zhǎng)江以南各省均有報(bào)道,以廣東,廣西,海南,四川,重慶等省區(qū)發(fā)病率較高,在北方較為少見(jiàn).若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機(jī)會(huì)為正常,1/2的機(jī)會(huì)為帶因者,另1/4的機(jī)會(huì)為重型地中海型貧血患者

      病情分析：
      是遺傳性溶血性貧血.其特點(diǎn)是由于基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      不治療有可能會(huì)死亡,但是不同人表現(xiàn)不同,基因是很復(fù)雜的.無(wú)法根治,只能通過(guò)輸血或用鐵鰲合劑維持.

      病情分析：
      海洋性貧血又稱(chēng)地中海貧血.是一組遺傳性溶血性貧血
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      海洋性貧血三種類(lèi)型：
      (1)重型：出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有：頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折.骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn),骨髓勝變寬,皮質(zhì)變薄所致.少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見(jiàn)膽石癥,下肢潰瘍.常見(jiàn)并發(fā)癥有急性心包炎,繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),繼發(fā)性血色病.
      (2)中間型：輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年.
      (3)輕型：輕度貧血或無(wú)癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn).

      病情分析：
      地中海貧血又稱(chēng)為海洋性貧血,包括α海洋性貧血與β海洋性貧血,α海洋性貧血是由于基因組中DNA發(fā)生不同程度的缺失與缺陷,累及α基因,于是發(fā)生不同程度的和不同類(lèi)型的α海洋性貧血.β海洋性貧血是常染色體顯性遺傳.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      地中海貧血又稱(chēng)為海洋性貧血,是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種的合成受到部分或者是完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血.
      目前尚無(wú)根治的方法.主要是對(duì)癥治療.
      以上是對(duì)“地中海貧血癥是什么”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！