ACTH依賴性庫欣綜合征是由于垂體或垂體以外的某些腫瘤組織分泌過多促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過多皮質(zhì)醇所引起的一種內(nèi)分泌疾病。
ACTH依賴性庫欣綜合征的主要病因包括垂體ACTH腺瘤和異位ACTH綜合征。垂體ACTH腺瘤是庫欣病的主要原因，約占庫欣綜合征的70%。這些腺瘤大多為微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤。異位ACTH綜合征是指垂體以外的腫瘤組織分泌大量ACTH，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生和皮質(zhì)醇分泌過多。這些腫瘤多為惡性腫瘤，如小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌、胸腺癌等。
ACTH依賴性庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要有向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓、骨質(zhì)疏松、糖尿病等。這些癥狀會對患者的身體健康和生活質(zhì)量造成嚴(yán)重影響。
對于ACTH依賴性庫欣綜合征的診斷，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等進(jìn)行綜合判斷。實(shí)驗(yàn)室檢查主要包括測定血皮質(zhì)醇、ACTH水平，以及進(jìn)行小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)等。影像學(xué)檢查如垂體MRI、胸部CT等有助于查找病因。
治療ACTH依賴性庫欣綜合征的方法主要根據(jù)病因進(jìn)行選擇。對于垂體ACTH腺瘤，經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤是首選治療方法。對于不能手術(shù)或手術(shù)效果不佳的患者，可進(jìn)行垂體放療、藥物治療或雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。對于異位ACTH綜合征，應(yīng)積極治療原發(fā)腫瘤，手術(shù)切除腫瘤是根治的關(guān)鍵。若無法手術(shù)切除，可進(jìn)行化療、放療或藥物治療，以緩解癥狀。
對于患有ACTH依賴性庫欣綜合征的患者，在日常生活中應(yīng)保持良好的心態(tài)，積極配合治療。注意合理飲食，適當(dāng)控制熱量攝入，避免高糖、高脂肪食物。同時(shí)，應(yīng)遵醫(yī)囑定期進(jìn)行復(fù)查，以便及時(shí)調(diào)整治療方案，提高生活質(zhì)量。
