遺傳性果糖不耐受癥可能是果糖代謝途徑中相關(guān)酶缺乏、基因缺陷、遺傳因素、飲食攝入果糖過多、肝臟功能異常等因素,需要針對病因治療,可采取的方法有飲食調(diào)整、藥物治療、營養(yǎng)支持等。
1. 果糖代謝途徑中相關(guān)酶缺乏:果糖代謝需要多種酶參與,當(dāng)醛縮酶B等關(guān)鍵酶缺乏時(shí),果糖不能正常代謝,在體內(nèi)蓄積引發(fā)癥狀。應(yīng)嚴(yán)格限制果糖攝入,避免食用含果糖高的水果如蘋果、梨等,以及蔗糖、蜂蜜等??勺襻t(yī)囑使用維生素B1片、維生素B6片、復(fù)合維生素B膠囊,促進(jìn)代謝。
2. 基因缺陷:遺傳導(dǎo)致的基因缺陷使得機(jī)體無法正常處理果糖。要建立低果糖飲食模式,主食可選擇低果糖的谷物??勺襻t(yī)囑服用葡萄糖酸鈣口服液、門冬氨酸鉀鎂片、肝泰樂片,保護(hù)肝臟及維持機(jī)體正常代謝。
3. 遺傳因素:家族遺傳使得患者攜帶致病基因而發(fā)病。日常飲食要嚴(yán)格把關(guān),避免含果糖食物??勺襻t(yī)囑用肌苷片、輔酶Q10膠囊、維生素C片,增強(qiáng)肝臟功能和抗氧化。
4. 飲食攝入果糖過多:長期大量攝入果糖超出身體代謝能力誘發(fā)癥狀。需控制果糖攝入量,選擇果糖含量低的食物??勺襻t(yī)囑口服多酶片、雙歧桿菌四聯(lián)活菌片、復(fù)方消化酶膠囊,幫助消化。
5. 肝臟功能異常:肝臟功能不佳影響果糖代謝。要保證充足休息,飲食清淡??勺襻t(yī)囑用復(fù)方甘草酸苷片、水飛薊賓膠囊、聯(lián)苯雙酯滴丸,改善肝功能。
日常要嚴(yán)格按照要求控制飲食,定期復(fù)查身體各項(xiàng)指標(biāo),根據(jù)身體狀況及時(shí)調(diào)整治療方案,確保病情穩(wěn)定。