Dubin-Johnson綜合征,又被稱為先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅱ型,是一種較為罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。
該綜合征主要是由于肝細胞內的毛細膽管對結合膽紅素的排泄存在障礙,導致結合膽紅素在肝細胞內反流至血液中,從而引起血液中結合膽紅素水平升高?;颊咄ǔT谇嗌倌陼r期發(fā)病,主要表現(xiàn)為長期或間歇性黃疸,黃疸可因勞累、飲酒、感染、妊娠等因素而加重。部分患者還可能伴有右上腹隱痛、乏力、食欲減退等不適癥狀,但一般肝臟、脾臟不會出現(xiàn)明顯腫大。
在實驗室檢查方面,血清膽紅素升高,其中以結合膽紅素升高為主,尿膽紅素陽性,而尿膽原通常正常。肝臟病理檢查可見肝細胞內有棕褐色的色素顆粒沉著,這是該綜合征較為特征性的表現(xiàn)。
對于Dubin-Johnson綜合征患者,應避免過度勞累,保持規(guī)律的生活作息,盡量減少飲酒,預防感染等可能加重黃疸的因素。同時,需定期進行肝功能等相關檢查,以便及時了解病情變化。