抗合成酶綜合癥是指患者有間質性肺炎,發(fā)熱,關節(jié)炎,雷諾現(xiàn)象及技工手的臨床綜合癥。肺間質病變表現(xiàn)為進行性胸悶、氣短、干咳,合并感染可有咳痰、發(fā)熱,還可引起成人呼吸窘迫綜合征,是本病的主要死亡原因。抗合成酶抗體綜合征可伴有嚴重的肺間質病變,早期治療有效,晚期治療效果差,死亡率高,因此對于本病應早期聯(lián)合應用大劑量糖皮質激素及免疫抑制劑治療,改善預后。
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