原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么原因引起

      原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病。該病的病因至今未明，但就目前的研究結(jié)果來(lái)看，考慮此病與遺傳因素和免疫因素有關(guān)。
      原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)于女性，而且家族聚集性是比較明顯的，患者的一級(jí)親屬，兄弟姐妹等患病率均較常人增高，這一點(diǎn)提示該病與遺傳因素有關(guān)。

      原發(fā)性膽汁性肝硬化，病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，自身抗體與相應(yīng)抗原可形成大的免疫復(fù)合物，通過(guò)補(bǔ)體系統(tǒng)以及免疫損傷。肝內(nèi)外的大膽管均無(wú)明顯病變，門管區(qū)小葉間膽管上皮可發(fā)生空泡變性及壞死，并有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，繼而小膽管破壞并出現(xiàn)淤積膽現(xiàn)象，纖維組織增生并侵入，分割肝小葉，最終發(fā)展成肝硬化。