纖毛不動綜合征活檢結果？

      纖毛不能移動綜合征
      纖毛不能移動綜合征（Immotileciliasyndrome，ICS）是由纖毛結構缺陷引起多發(fā)性的遺傳病，為常染色體隱性遺傳，包括異常Kartagener綜合征及其他單基因病。
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      疾病名稱英文名稱別名分類ICD號流行病學病因發(fā)病機制纖毛不能移動綜合征的臨床表現纖毛不能移動綜合征的并發(fā)癥實驗室檢查輔助檢查診斷鑒別診斷纖毛不能移動綜合征的治療預后纖毛不能移動綜合征的預防
      概述
      發(fā)病率約1∶30000～1∶60000。
      ICS是一種和遺傳有關的纖毛結構缺陷。主要為纖毛蛋白臂或放射輻的缺陷，從而使纖毛運動異常，黏膜上纖毛清除功能障礙，以致造成反復感染。精子尾部是一種特殊的纖毛。當其結構異常時，精子失去運動功能，造成不育。胚胎發(fā)育過程中，若纖毛結構異常，由于缺乏正常的纖毛擺動，將隨機地發(fā)生內臟旋轉；在妊娠10～15天時，內臟發(fā)生左旋轉代替正常的右旋轉，將引起臟器轉位。
      纖毛不能移動綜合征發(fā)病早，往往在新生兒或嬰兒早期發(fā)病，出現氣道阻塞，呼吸困難。由于纖毛結構缺陷及清除功能障礙，可反復發(fā)生上呼吸道感染，慢性支氣管炎或間質性肺炎，導致肺不張及支氣管擴張。表現為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。