骨髓纖維化的發(fā)病原因是什么?

      指導(dǎo)意見：
      骨髓纖維化簡稱髓纖，這是一種骨髓增生性疾病，目前對于骨髓纖維化的發(fā)病原因，主要認(rèn)為這是由于骨髓的造血干細(xì)胞異常克隆引起的。由于基因突變，導(dǎo)致了骨髓造血干細(xì)胞異?？寺?，異常克隆的造血干細(xì)胞刺激骨髓中的巨核細(xì)胞以及成纖維細(xì)胞增殖，成纖維細(xì)胞會分泌產(chǎn)生大量的纖維蛋白，最終逐漸引起了骨髓纖維化。
      在臨床上下面話包括三個階段，第1個階段是全細(xì)胞增生期，第二階段是骨髓腔萎縮期，第3個階段是骨髓纖維化期與骨質(zhì)硬化期，病人早期出現(xiàn)了脾大，血細(xì)胞增多，晚期會出現(xiàn)血細(xì)胞減少的情況，病人往往因為嚴(yán)重的感染貧血出血而導(dǎo)致死亡。臨床上老年患者多見一些，平均發(fā)病年齡在60歲左右。

      骨髓纖維化是指骨髓的造血組織，被纖維組織替代產(chǎn)生的病理狀態(tài)，屬于血液系統(tǒng)疾病。部分骨髓纖維化是原發(fā)慢性疾病，病因尚未明確，而部分骨髓纖維化是由于化學(xué)、電離輻射、感染、腫瘤、自身免疫等因素或疾病引起的繼發(fā)性病變。