什么是遺傳性蛋白C缺陷癥

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      遺傳性蛋白C缺陷癥是常染色體顯性遺傳性疾病，可以分為兩型。Ⅰ型的患者，蛋白C抗凝活性和抗原含量均下降；Ⅱ型的患者，蛋白C抗凝活性下降，但是抗原含量是正常的。
      發(fā)生遺傳性蛋白c缺陷癥的時(shí)候，由于蛋白c系統(tǒng)的作用部位主要是在微循環(huán)，當(dāng)血液淤滯，而將凝血酶進(jìn)入微循環(huán)延遲時(shí)，可因蛋白C活化受到抑制，及凝血酶清除延遲，而導(dǎo)致靜脈血栓，主要是累及下肢靜脈，內(nèi)臟靜脈通常比較少累及。
      有的時(shí)候，也有可能會(huì)發(fā)生肺血栓栓塞，動(dòng)脈血栓相對(duì)發(fā)生得會(huì)比較少一些。有一些成年的患者，可以因?yàn)榭诜p香豆素類的抗凝藥物，誘發(fā)皮膚壞死。