棘形紅細胞增多癥的治療

      神經(jīng)棘紅細胞增多癥這是一種非常罕見的遺傳病,主要的表現(xiàn)就是共濟失調以及多動為主要的表現(xiàn).臨床表現(xiàn)是口面部的不自主運動,肢體的舞蹈癥.常表現(xiàn)為進食困難,步態(tài)不穩(wěn),有時候會咬舌頭咬口唇,會有pds帕金森氏癥的癥狀，這個主要是應用苯巴妥治療
      

      神經(jīng)棘紅細胞增多癥(neuroacanthocytosis，NA)是一種罕見遺傳病，其中以共濟失調為主類型，呈常染色體隱性遺傳，以多動為主類型，多見于青春期或成年早期，發(fā)病年齡8～62歲；病程7～24年，存活最長者達33年;男性多于女性，男女之比約為1.8∶1。
      NA最突出的臨床表現(xiàn)是運動障礙，以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥（酷似HD）最常見。常表現(xiàn)為進食困難，步態(tài)不穩(wěn)，時有自咬唇、舌等。其他運動障礙有肌張力障礙，運動不能性肌強直，抽動癥，帕金森綜合征（PDS）等。PDS多見于年輕患者，于病程3～7年出現(xiàn)，可與上述運動障礙同時出現(xiàn)。性格改變和精神癥狀亦是其常見癥狀；約半數(shù)以上患者可有進行性智能減退；約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，以強直痙攣性全身發(fā)作多見。PDS是帕金森癥的英文名字
      

      病情分析：
      您好，根據(jù)您的描述，棘形紅細胞增多癥（脂蛋白缺乏癥）：棘形紅細胞增多癥（Acanthocytosis）是先天性?脂蛋白缺乏所致，為常染色體隱性遺傳，發(fā)病率極低
      指導意見：
      建議棘紅細胞增多癥嬰兒期即出現(xiàn)脂肪吸收不佳癥狀，拉肚子、嘔吐、體重低、精神狀態(tài)運動發(fā)育落后。此病的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要是維生素E缺乏引起的，建議治療可補充大量維生素E，定期觀察。
      
      以上是對“棘形紅細胞增多癥的治療”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！