健康咨詢描述: 小孩在醫(yī)院住院,醫(yī)生說(shuō)得了巴特綜合癥需要這藥吃醫(yī)院沒有醫(yī)生叫岀去買藥店沒有得賣
巴特綜合征以低血鉀性堿中毒,血腎素、醛固酮增高但血壓正常,腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐,多見于5歲以下小兒,已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。嬰兒期發(fā)病者癥狀重,1/3有智力障礙,5歲以后發(fā)病者,幾乎全部都有生長(zhǎng)遲緩,部分患者呈進(jìn)行性腎功能不全。
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藥物治療巴特綜合征的治療初期,主要是針對(duì)低血鉀及堿血癥給以對(duì)癥治療,但療效欠佳。繼而針對(duì)高腎素血癥,高醛固酮癥給以治療,僅部分有效。
補(bǔ)鉀是必需的措施,但單獨(dú)補(bǔ)鉀,血鉀不能恢復(fù)至正常水平時(shí),應(yīng)加用抗醛固酮藥物,如螺內(nèi)酯(安體舒通)或氨苯蝶啶,可改善療效,一般用量為60~l80mg/d,大量可引起男性乳房增大,因此,劑量不宜過(guò)大。Solomon及Modlinger等用普萘洛爾(心得安)治療本征,針對(duì)高腎素血癥,其療效也不滿意,但普萘洛爾(心得安)合用螺內(nèi)酯(安體舒通)時(shí)可改善療效,且可恢復(fù)血鉀水平。Norby等用阿司匹林,每天每公斤體重給予100mg,治療10周后可取得滿意療效,但停藥4天后又回到治療前水平。說(shuō)明阿司匹林可抑制PG合成,為有效藥物,副作用小比較安全,可惜作用不持久。以后采用前列腺素合成酶抑制劑吲哚美辛(消炎痛)等藥物治療,均可減少PG合成,降低腎素、血管緊張素及醛固酮的活性,使癥狀改善。吲哚美辛(消炎痛)可單用,也可合用螺內(nèi)酯(安體舒通),但長(zhǎng)期應(yīng)用可有鈉水潴留,引起水腫或心力衰竭,因此不宜長(zhǎng)期大量應(yīng)用,主張間斷應(yīng)用。
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