健康咨詢描述: 血友病中度甲級,目前有什么藥物或其它治療方式?
病情分析:
您好,血友病是性染色體遺傳性疾病,是因為凝血因子VIII缺乏引起的出血性疾病,主要表現(xiàn)在無誘因關(guān)節(jié)腔出血,腹腔出血等等。目前治療措施只能通過補充凝血因子VIII來治療,平常需要預(yù)防出血。
指導(dǎo)意見:
建議定期復(fù)查,平常需要備凝血因子VIII,當孩子有磕碰外傷的情況,馬上可以輸注到凝血VIII因子,預(yù)防出血后引起的關(guān)節(jié)畸形或者嚴重的出血。
病情分析:
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
指導(dǎo)意見:
分類1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。15~20/10萬男孩中有發(fā)病,此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見。
病情分析:
血友病:遺傳性凝血功能障礙出血性疾病,特征:活性凝血活酶生成障礙,凝血延長,有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
指導(dǎo)意見:
治療
1.局部止血治療
關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血應(yīng)減少活動,局部冷敷。
2.替代療法
有效方法,目的將血漿因子水平提高到止血水平。
(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選方法。
(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品。
以上是對“血友病中度甲級,目前有什么藥物或其它治療方式”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止,從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。
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