苯丙酮尿癥的正常值

      病情分析：
      你好，苯丙酮尿癥是由于肝臟苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性減低而導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病，在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見。本病遺傳方式為常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)不均一，主要臨床特征為智力低下，精神神經(jīng)癥狀，濕疹，皮膚抓痕征及色素脫失和鼠氣味等。
      指導(dǎo)意見：
      苯丙酮尿癥正常丙氨酸含量為0.06―0.18mmol/L(1―3mg/dl)。如果超出這個值的話就屬于偏高狀態(tài)，這時候就需要遵照醫(yī)囑進(jìn)行用藥了，一般情況下，這是遺傳病，一般是嬰幼兒的病，如果是大人的話，治療的話要血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)才可用藥。