我小孩現(xiàn)在7個(gè)月,經(jīng)診斷為溶血性貧血,是很嚴(yán)重嗎

      溶血性貧血系指紅細(xì)胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血.如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成,足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短,則不會(huì)發(fā)生貧血,這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病.
      病因
      根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因,可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血.
      一,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血.
      （一）紅細(xì)胞膜的缺陷.
      （二）血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷.
      （三）紅細(xì)胞酶的缺陷.
      二,紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血.
      外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細(xì)胞可受到化學(xué)的,機(jī)械的或物理因素,生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血.溶血可在血管內(nèi),也可在血管外.
      癥狀
      溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急,程度和場(chǎng)所有關(guān).
      一,急性溶血：
      起病急驟,可突發(fā)寒戰(zhàn),高熱,面色蒼白,腰酸背痛,氣促,乏力,煩燥,亦可出現(xiàn)惡心,嘔吐,腹痛等胃腸道癥狀.這是由于紅細(xì)胞大量破壞,其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致.游離血紅蛋白在血漿內(nèi)濃度越過130mg%時(shí),即由尿液排出,出現(xiàn)血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時(shí)后可出現(xiàn)黃疸,溶血產(chǎn)物損害腎小管細(xì)胞,引起壞死和血紅蛋白沉積于腎小管,以及周圍循環(huán)衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭.由于貧血,缺氧,嚴(yán)重者可發(fā)生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全.
      二,慢性溶血：
      起病較緩慢.除乏力,蒼白,氣促,頭暈等一般性貧血常見的癥狀,體征外,可有不同程度的黃疸,脾,肝腫大多見,膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥,可發(fā)生阻塞性黃疸.下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍,不易愈合,常見于鐮形細(xì)胞性貧血患者.
      檢查
      1,血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降,一般呈正細(xì)胞正色素性貧血.
      2,血清間接膽紅素增多.
      3,紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短.
      4,骨髓象.
      5,特殊試驗(yàn)：紅細(xì)胞形態(tài)觀察；紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)；抗人球蛋白試驗(yàn)；酸化血清溶血試驗(yàn)；高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)；自溶血試驗(yàn)；異丙醇試驗(yàn)及（或）熱變性試驗(yàn)；血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗(yàn).
      治療
      溶血性貧血是一類性質(zhì)不同的疾病,其治療方法不能一概而論.總的治療原則如下：
      一,病因治療：去除病因和誘因極為重要.如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖；蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥；感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療；繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病.
      二,糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑：
      如自體免疫溶血性貧血,新生兒同種免疫溶血病,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強(qiáng)的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤或達(dá)那唑等.
      三,脾切除術(shù)：
      脾切除適應(yīng)證：①遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時(shí),可考慮脾切除術(shù)；③地中海貧血伴脾功能亢進(jìn)者可作脾切除術(shù)；④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù),但效果不肯定.
      四,輸血：
      貧血明顯時(shí),輸血是主要療法之一.但在某些溶血情況下,也具有一定的危險(xiǎn)性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng),給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機(jī)能,所以應(yīng)盡量少輸血.有輸血必要者,最好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞.一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機(jī)能糾正貧血.
      五,其它：
      并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補(bǔ)鐵.但對(duì)PNH病人補(bǔ)充鐵劑時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血.