肥厚型心肌病

      本型的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚.左心室腔容積正?；驕p小.偶爾病變發(fā)生于右心室.通常為常染色體顯性遺傳.<BR><BR>癥狀<BR><BR>癥狀詳細(xì)描述<BR><BR>起病多緩慢.約1/3有家族史.癥狀大多開(kāi)始于30歲以前.男女同樣罹患. <BR><BR>主要癥狀為：①呼吸困難，多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應(yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故.與室間隔肥厚伴存的2尖瓣關(guān)閉不全可加重肺瘀血.②心前區(qū)痛，多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致.③乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低.活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀.④心悸，由于心功能減退或心律失常所致.⑤心力衰竭，多見(jiàn)于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng).晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死. <BR><BR>常見(jiàn)的體征為：①心濁音界向左擴(kuò)大.心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng).或有心尖雙搏動(dòng)，此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及.②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見(jiàn)于有心室流出道梗阻的患者.凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施如給洋地黃類(lèi)、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過(guò)早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時(shí)均可使雜音減弱.約半數(shù)患者同時(shí)可聽(tīng)到2尖瓣關(guān)閉不全的雜音.③第2音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致.第三音常見(jiàn)于伴有2尖瓣關(guān)閉不全的患者.<BR>