血友病最新的治療方法有哪些？

      目前都是對(duì)癥支持治療為主?。?！有出血的，給于止血??！或者輸一些缺乏的凝血因子！！最新的治療是，基因治療！在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中已經(jīng)成功了，不知道什么時(shí)候進(jìn)入臨床?。?！

      你好，根據(jù)你的描述，血友病的治療方法有
      本組疾病尚無根治療法。血液病A發(fā)病年齡越早預(yù)后越差;主要死亡原因是意外損傷，其次為手術(shù)后失血;器官內(nèi)出血或顱內(nèi)出血也是死亡危險(xiǎn)因素。
      一、預(yù)防出血
      自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌內(nèi)注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
      二、局部止血
      對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿蘸組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置;亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用手術(shù)矯形治療。
      三、替代治療
      替代療法是治療血友病的有效方法，盡可能的早期治療，以減少并發(fā)癥。
      1.劑型
      新鮮血漿和新鮮冰凍血漿：幾乎含有所有的凝血因子，適用于血友病A、B的治療，但濃度不高.治療劑量過多，達(dá)到所需的因子Ⅷ濃度易致血容量過大，故其應(yīng)用受限。成人1次最大量為15～20ml/kg。輕型和亞臨床型可作為首選。
      冷沉淀物：其所含的Ⅷ：C每袋約80～125U，是新鮮血漿含量的5～10倍，其中含有vWF和纖維蛋白原。優(yōu)點(diǎn)為制備簡(jiǎn)單，價(jià)廉，但冷沉淀中含有少量紅細(xì)胞及紅細(xì)胞碎片，易使患者接受治療后生成血型抗體，導(dǎo)致溶血。因其屬于血液制品，接受治療者有引起病毒性疾病的可能。本制品必須冷凍保存在-18℃，保存時(shí)間一般不超過12個(gè)月。解凍后必須立即用掉。室溫放置l小時(shí)，活性喪失50%。中純度和高純度FⅧ制劑：由冷沉淀制得。濃縮FⅧ制劑通過特殊工藝滅活病毒，基本避免了病毒性肝炎和艾滋病感染的危險(xiǎn)，其FⅧ活性提高25倍，可保存在4℃冰箱，可在家庭和旅游時(shí)使用，對(duì)重型血友病和危及生命的出血患者尤為適用。重組FⅧ：是從倉(cāng)鼠細(xì)胞培養(yǎng)用免疫親和純化，不受病毒污染，其療效與血漿FⅧ相同，無明顯的毒副作用。缺點(diǎn)是價(jià)格較高.難以為一般患者接受。凝血酶原復(fù)合濃縮物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，其FⅨ的含量為51U/ml，若經(jīng)過層析或免疫親和處理，其他因子可以去掉，F(xiàn)Ⅸ的濃度約50～2001U/ml，主要用于血友病B。重組人活化因子Ⅶ制劑：其商品名為諾其，由于血友病患者缺乏FⅧ或FⅨ，在血小板表面不能形成FX激活復(fù)合物，無法產(chǎn)生凝血酶而導(dǎo)致出血。應(yīng)用此制品可提高FⅦa濃度，使FⅦa與血小板磷脂結(jié)合從而激活FⅩ;高劑量的FⅦa與來自患者的FⅦ酶原有效競(jìng)爭(zhēng)，從而局部會(huì)產(chǎn)生更多的FⅦa—TF復(fù)合物，使凝血酶大量產(chǎn)生，可有效改善出血。
      2.劑量
      根據(jù)FⅧ和FⅨ缺乏的程度和有無并發(fā)癥以及外科手術(shù)大小而異，按其生物半衰期和彌散半衰期給予維持量，以達(dá)到有效的止血水平。在實(shí)踐中可以下式計(jì)算FⅧ或FⅨ的需要量：FⅧ1u/kg使循環(huán)血漿中的FⅧ升高2%;FⅨ1U/kg使循環(huán)血漿中的FⅨ升高l.5%?？梢勒招枰叩难獫{濃度來計(jì)算所需的FⅧ量和FⅨ量。
      輕型患者無慢性關(guān)節(jié)病變者，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到15%(101U/kg)，可達(dá)到有效的止血;有關(guān)節(jié)強(qiáng)直等慢性關(guān)節(jié)病變的出血：劑量需增加2～4倍，并維持2～3天，才能有效地控制病情發(fā)晨。輕度肌肉、黏膜表面出血，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平至少應(yīng)提高到20%～30%;較重出血、小手術(shù)(如血腫、拔牙等)，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平提高到30%～50%;致命性出血或大手術(shù)者，血漿FⅧ：C或FⅨ：C水平應(yīng)提高到80%一100%。
      FⅧ半衰期為8～12小時(shí).故一般血友病A的給藥間隔為8～12小時(shí)。FⅨ半衰期妊選24～36小時(shí)，但其彌散半衰期為5小時(shí)，其生物半衰期僅為2～3小時(shí)。為達(dá)有效止血濃度，血友病B的替代治療應(yīng)在首劑輸注2—4小時(shí)后就進(jìn)行第二次輸注，以后每12～24小時(shí)輸注1次。
      由于替代治療的進(jìn)展和外科技術(shù)的提高，血友病患者手術(shù)的危險(xiǎn)性已大為減少。只要做到術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中處理、術(shù)后密切觀察。不少患者能安全地施行選擇性外科手術(shù)。術(shù)前使因子Ⅷ、Ⅸ達(dá)到止血水平，術(shù)后保持在足以止血的水平，直至傷口愈合為止。
      3.替代治療的副作用
      FⅧ抗體：血友病A在治療過程中，患者常產(chǎn)生抗FⅧ抗體和FⅨ抑制物。
      病毒感染：經(jīng)常使用血漿制劑治療的血友病患者，乙肝、丙肝病毒的感染幾率高達(dá)50%以上。人類免疫缺陷病毒(HIV)感染已受到普遍重視。只要對(duì)供血者嚴(yán)加管理，建立更敏感的檢測(cè)方法，提高血漿制劑的質(zhì)量是可以預(yù)防的。其他不良反應(yīng)，如過敏反應(yīng)，個(gè)別患者出現(xiàn)溶血反應(yīng)，這與血漿制劑的純度有關(guān)。用PCC替代治療，少數(shù)患者可發(fā)生靜脈血栓和彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)等。
      四、關(guān)節(jié)積血、肌內(nèi)血腫、血尿的處理
      l.關(guān)節(jié)積血
      反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)出血應(yīng)予治療以避免關(guān)節(jié)變形、跛行和致殘。急性關(guān)節(jié)積血應(yīng)及時(shí)替代治療，關(guān)節(jié)置于功能和舒適位置，局部冷敷以止血鎮(zhèn)痛，并用彈力繃帶輕輕纏扎。數(shù)日后待關(guān)節(jié)疼痛和肌肉痙攣緩解，應(yīng)鼓勵(lì)患者作緩慢輕度肢體活動(dòng)。小心進(jìn)行體療和牽引，并逐漸增加活動(dòng)度，以防止關(guān)節(jié)攣縮畸形。短程腎上腺皮質(zhì)激素治療在某些情況下可促進(jìn)積血吸收。關(guān)節(jié)積血一般不需抽取，但大量積血或長(zhǎng)期積血本身可損傷關(guān)節(jié)軟骨，易引起骨質(zhì)破壞。可在替代治療的基礎(chǔ)上，嚴(yán)密消毒下抽去積血以減壓，減輕疼埔。抽去積血后持續(xù)替代治療3-4天，以免再出血。慢性血友病性關(guān)節(jié)病或劇痛者，抗炎治療是有益的。忌用阿可匹林、吲哚美辛等藥物止痛。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬、活動(dòng)受限者，可采用物理療法如按摩、熱敷，使關(guān)節(jié)和肌肉慨復(fù)功能。對(duì)較嚴(yán)重的下肢畸形，可在替代療法的維護(hù)下，進(jìn)行修復(fù)性矯治手術(shù)。
      2.肌內(nèi)血腫及血尿
      較大的新形成的肌內(nèi)血腫、可予替代治療，令肢體處于功能位置，血腫外加壓包扎。待出血停止，腫脹消退后鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng)。腹膜后血腫可B超診斷，一旦確診，必須盡早給予替代治療，以免發(fā)生大血腫和反復(fù)出血。血尿應(yīng)及時(shí)采取替代療法，鼓勵(lì)患者多飲水及用利尿劑，使腎臟血尿稀釋排出體外。不宜用纖溶抑制劑以免加重血凝塊而堵塞泌尿道。
      五、其他療法
      1.腎上腺糖皮質(zhì)激素
      對(duì)減少出血，加速血腫吸收。減輕關(guān)節(jié)肌肉出血所致的局部炎癥反應(yīng)有一定效果。多用于關(guān)節(jié)腔、肌肉、腹腔、咽喉部出血及血尿等。劑量為潑尼松30-40mg/d，療程不超過10天。
      2.1-去氨基-δD-精氨酸加壓素
      僅用于輕型(FⅧ>5%)血友病A，劑量為0.3～0.5μg/kg，以30ml生理鹽水稀釋后在20分鐘內(nèi)靜滴，12h后重復(fù)注射1次，每一療程注射2～5次。絕大多數(shù)患者在首次注射后，短時(shí)間內(nèi)Ⅷ：C可升高2～6倍。也可經(jīng)鼻噴霧吸入，每次3～5μg/kg，每日2次，其療效較靜滴為差。常見不良反應(yīng)是心率加速、顏面潮紅。
      3.達(dá)那唑
      小于15歲者，300mg/d，大于15歲者600mg/d，連服14天為一療程。對(duì)部分輕型和中型血友病A患者有效，重型者無效。
      4.抗纖溶藥物
      血友病患者纖維蛋白的形成延緩或減少.抗纖溶藥物如EACA、氨甲苯酸能保護(hù)少量已形成的纖維蛋白不被溶解，對(duì)治療出血有一定療效。但抗纖溶藥不宜用于血尿患者。
      5.血友病基因療法
      目前替代治療是血發(fā)病的主要治療手段，由于其價(jià)格昂貴及可傳播疾病等原因，難以成為患者預(yù)防治療的選擇。因此，通過基因轉(zhuǎn)導(dǎo)的方法，將正常的FⅧ、FⅨ基因?qū)牖颊唧w內(nèi)，糾正遺傳性基因缺陷，以持久地產(chǎn)生可滿足止血需要的正常FⅧ、FⅨ，這種治療方法將為血友病的治療帶來新希望。目前，已經(jīng)有幾項(xiàng)血友病A及B基因治療方法進(jìn)入臨床試驗(yàn)階段。

      你好，根據(jù)你的描述，治療血友病的中醫(yī)藥方有
      1、郭氏血友湯
      太子參、潞黨參、炙黃芪、當(dāng)歸、何首烏、雞血藤、附片、紫草、茜草、錦紋、烏梅、甘草各適量。出血在胸腔加川芎;在五官加牛膝(重用);在關(guān)節(jié)且見崎形，加龜版、鱉甲。每日1劑，水煎取汁分次溫服。本方有健脾益氣，溫腎活血之功。有報(bào)道運(yùn)用其治療血友病26例，結(jié)果近期療效和遠(yuǎn)期隨訪均較滿意。
      2、調(diào)血四物湯
      當(dāng)歸、赤芍、白及各9g，熟地、天冬各15g，川芎、阿膠、丹皮、石解、三七粉(單包沖服)各6g，知母12g。每日1劑，水煎取汁分次溫服。本方有活血祛瘀，調(diào)血通絡(luò)之功。有報(bào)道運(yùn)用其治療血友病30例，結(jié)果有效21例。
      3、涼血化瘀湯
      水牛角30g，生地、白茅根各15g，黑山桅、丹皮、赤芍、玄參、藕節(jié)炭、茜草、大黃炭各10ga伴關(guān)節(jié)腫痛，不能步履，加大薊、小薊各15g，牛膝10g，以涼血破察止血。每日1劑，水煎取汁分次溫服。本方有清熱涼血，化痕止血之功。適用于血熱熾盛，迫血妄行，血出痕留，瘀血內(nèi)停之血友病出血。癥見牙宣不止，片刻即吐，色鮮紅，口唇絳紅，口干欲飲，煩躁欲怒，夜寐不安，納可便調(diào)，舌紅苔薄，脈滑數(shù)。
      以上是對(duì)“血友病最新的治療方法有哪些？”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      你好，根據(jù)你的描述，血友病治療的新方法
      血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀。可以通過給患者輸注正常人的血漿，來增加患者凝血因子的活性水平，但更為有效的方法是，為患者輸注濃縮凝血因子，這被稱為凝血因子療法。然而，被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長(zhǎng)時(shí)間，因?yàn)楦鞣N凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時(shí)，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時(shí)，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時(shí)消除患者癥狀。
      如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法，即使是重度的血友病患者，也可以過上幾乎和正常人一樣的生活，但由于濃縮凝血因子十分昂貴，中國(guó)的患者很難承受這種預(yù)防療法，只能在發(fā)生出血后輸注濃縮凝血因子。
      由于濃縮凝血因子要從大量的血漿中提取，因而凝血因子療法很容易傳播病毒，歷史上曾發(fā)生大量血友病患者感染艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎的悲劇。1985年開始對(duì)濃縮凝血因子進(jìn)行加熱處理，1987年又使用了增強(qiáng)的病毒滅活方法，從而使?jié)饪s凝血因子不再傳播病毒。然而，在中國(guó)，1995年起未經(jīng)病毒滅火處理的濃縮凝血因子才被禁止生產(chǎn)。
      近年來，加拿大等國(guó)家開始用基因工程生產(chǎn)更廉價(jià)和安全的濃縮凝血因子。

      病情分析：
      血友病甲是一種與X染色體基因有關(guān)的出血性隱性遺傳病.大約每5000-10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者.
      指導(dǎo)意見：
      目前國(guó)際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白,重組8因子等進(jìn)行替代治療,在發(fā)達(dá)國(guó)家這一方法已取得很好的療效,其治療費(fèi)用少于脾臟移植,且安全性高,已成為歐美國(guó)家血友病甲患者的主要治療手段.利用自身干細(xì)胞轉(zhuǎn)入8因子基因回輸?shù)确椒ㄖ委熝巡∫苍谔剿髦?

      病情分析：
      血友?。℉emophilia）,是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn).
      指導(dǎo)意見：
      DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 ,胰島素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.[1].
      1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      2,替代療法.
      （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
      （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （5）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      6,達(dá)那唑.
      7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）
      8,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      俄國(guó)的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延.因?yàn)檠巡∨c英國(guó)王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為“皇家病”.

      病情分析：
      新鮮全血,血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療.但需輸注的量大 且有導(dǎo)致高血容量的危險(xiǎn),甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達(dá)到足夠水平.此外 ,輸入的大量紅細(xì)胞和晶體將導(dǎo)致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向,因此在第一個(gè)血容量( L)輸注時(shí)就應(yīng)開始用濃縮因子制劑作替代性治療,后者以較小的容量而達(dá)到足夠的血漿水平.替代治療的劑量選擇,取決于血友病類型,出血的嚴(yán)重程度和所希望達(dá)到的血漿因子水平 (％). 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％ ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ～30 ％ 血友病乙為 20～25 ％ 一般需將血漿因子水平提高到 30％以上.
      指導(dǎo)意見：
      替代性治療中所需輸注的因子（凝血單位）,可按每增高 0.5％因子水平需輸注1 單位Ⅷ：C/kg計(jì)算.如一男性患者體重60kg ,希望達(dá)到的因子水平為 50％ 患者的基礎(chǔ)Ⅷ：C水平為10 ％,即需增高 40％ 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ：C 凝血單位相當(dāng)于1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿.
      因子Ⅷ半衰期 8～ 12小時(shí),輸入后大部分留在血管內(nèi),常需每日輸注2次,因子Ⅸ僅半數(shù)留在血管內(nèi) 因此需要輸注雙倍量來達(dá)到同樣水平 FⅨ半衰期18 ～24 小時(shí),每日只需輸注 1次.
      DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 ,胰島素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.[1].
      1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      2,替代療法.
      （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
      （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （5）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      6,達(dá)那唑.
      7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）
      8,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      俄國(guó)的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延.因?yàn)檠巡∨c英國(guó)王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為“皇家病”.
      以上是對(duì)“血友病最新的治療方法有哪些？”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      血友病,是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.
      指導(dǎo)意見：
      DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 ,胰島素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.
      祝您早日康復(fù)!

      病情分析：
      親屬活體脾臟移植治療血友病甲始于20世紀(jì)60年代.據(jù)了解,國(guó)內(nèi)一家醫(yī)院對(duì)血友病甲患者進(jìn)行脾臟移植治療后,接受手術(shù)的病人移植的脾臟出現(xiàn)了不同程度的功能喪失和萎縮.
      據(jù)專家介紹,同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險(xiǎn)大以外,患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng),還需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑,費(fèi)用極其昂貴.經(jīng)過移植后,無一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時(shí)間短,并出現(xiàn)不同程度的纖維化,萎縮.而對(duì)于提供脾臟的健康人來說,術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險(xiǎn)感染的可能性.
      目前國(guó)際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白,重組8因子等進(jìn)行替代治療,在發(fā)達(dá)國(guó)家這一方法已取得很好的療效,其治療費(fèi)用少于脾臟移植,且安全性高,已成為歐美國(guó)家血友病甲患者的主要治療手段.利用自身干細(xì)胞轉(zhuǎn)入8因子基因回輸?shù)确椒ㄖ委熝巡∫苍谔剿髦?
      在我國(guó),有些醫(yī)院的某些醫(yī)生仍在向血友病患者大力推薦這種手術(shù),而且問題的關(guān)鍵在于：這一手術(shù)前,絕大多數(shù)患者并未對(duì)術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)及抗排異藥的價(jià)格有清楚的了解,這里涉及到病人的知情權(quán)受侵害的問題.因此,我們的觀點(diǎn)是：堅(jiān)決反對(duì)用親屬活體脾臟移植治療血友病,還病人以知情權(quán).
      指導(dǎo)意見：
      治療
      一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      二,替代療法.
      （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.
      （四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      六,達(dá)那唑..
      七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù).
      八,禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草藥亦應(yīng)避免.
      九,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      

      病情分析：
      血友病甲是一種與X染色體基因有關(guān)的出血性隱性遺傳病.大約每5000-10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者.病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血,導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷,或畸形致殘.
      指導(dǎo)意見：
      據(jù)專家介紹,同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險(xiǎn)大以外,患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng),還需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑,費(fèi)用極其昂貴.經(jīng)過移植后,無一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時(shí)間短,并出現(xiàn)不同程度的纖維化,萎縮.而對(duì)于提供脾臟的健康人來說,術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險(xiǎn)感染的可能性.
      生活護(hù)理：
      目前國(guó)際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白,重組8因子等進(jìn)行替代治療,在發(fā)達(dá)國(guó)家這一方法已取得很好的療效,其治療費(fèi)用少于脾臟移植,且安全性高,已成為歐美國(guó)家血友病甲患者的主要治療手段.利用自身干細(xì)胞轉(zhuǎn)入8因子基因回輸?shù)确椒ㄖ委熝巡∫苍谔剿髦?