請(qǐng)問大夫肝糖原累積能徹底治療嗎

      病情分析：
      本病的病理生理基礎(chǔ)是在空腹低血糖時(shí),由于胰高糖素的代償分泌促進(jìn)了肝糖原分解,導(dǎo)致了患兒體內(nèi)6－磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸,三酸甘油酯和膽固醇等一系列病理生化過程.因此,從理論上講,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程,減輕臨床癥狀.
      Folkman等在1972年首次證實(shí)全靜脈營(yíng)養(yǎng)（TPN）療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床癥狀.嗣后,臨床即廣泛使用日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案,以維持血糖水平在4～5mmol/L.這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀,并且還可使患兒獲得正常的生長(zhǎng)發(fā)育.為避兔長(zhǎng)期鼻飼的困難,也可用每4～6小時(shí)口服生玉米淀粉 2g／kg混懸液的替代方法,效果同樣良好.
      指導(dǎo)意見：
      未經(jīng)正確治療的本病患兒因低血糖和酸中毒發(fā)作頻繁常有體格和智能發(fā)育障礙.伴有高尿酸血癥患者常在青春期并發(fā)痛風(fēng).患者在成年期的心血管疾病,胰腺炎和肝臟腺瘤（或腺癌）的發(fā)生率高于正常人群,少數(shù)患者可并發(fā)進(jìn)行性腎小球硬化癥.
      自從應(yīng)用上述飲食療法以來,已有不少患兒在長(zhǎng)期治療后獲得正常生長(zhǎng)發(fā)育,即使在成年后停止治療亦不再發(fā)生低血糖等癥狀,但更長(zhǎng)期的追蹤隨訪仍屬必要.
      
      

      病情分析：
      這種病也是屬于先天性的疾病,是基因缺陷造成的,與遺傳關(guān)系比較大.
      指導(dǎo)意見：
      這個(gè)病一般是由于先天性的缺乏一種酶造成的,不能夠治愈,只能是對(duì)癥治療.
      生活護(hù)理：
      到比較好的醫(yī)院,如三級(jí)甲等醫(yī)院,治療條件可能會(huì)更好一些.
      
      以上是對(duì)“請(qǐng)問大夫肝糖原累積能徹底治療嗎”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      建議到中醫(yī)科診治的效果較好
      指導(dǎo)意見：
      采用中醫(yī)藥傳統(tǒng)的推拿結(jié)合摩腹捏脊治療口服中藥效果較好.
      

      病情分析：
      你好,肝糖原累積病為先天性糖代謝異常性疾病.過多的糖原在肝內(nèi)沉積,致使肝功能代謝異常.目前還沒有特效藥可治療,需要注意防治低血糖,生玉米淀粉,每次1.75-0.5g/kg,加冷開水一倍,6小時(shí)一次,分別在餐間,睡前及夜間服用.小嬰兒夜間可用鼻飼. 門腔靜脈吻合術(shù),以轉(zhuǎn)移血糖至全身利用,對(duì)糾正代謝與生長(zhǎng)有一定益處.嚴(yán)重的可以考慮肝移植術(shù).
      指導(dǎo)意見：
      請(qǐng)針對(duì)提問者想得到的幫助,提供合理化指導(dǎo)意見,答非所問,敷衍式的回復(fù),不計(jì)入工作成績(jī)!
      

      病情分析：
      我看臨床癥狀還是很典型的糖原累積病,分型看像1型,不用做肝穿刺,直接做基因診斷吧
      指導(dǎo)意見：
      為了使血糖維持接近正常水平要少吃多餐膳食中含脂肪要減少如肥肉,油脂要適當(dāng)增加富含蛋白質(zhì)食物如牛奶,蛋,魚,海鮮瘦肉豆類及制品蔬菜選擇鮮豆類如綠豆芽毛豆四季豆豆角蠶豆的等.
      

      病情分析：
      治療糖原累積病Ia型（von Gienlee?。┠壳氨容^肯定的治療是采用生玉米淀粉進(jìn)行治療.
      指導(dǎo)意見：
      可是肝糖原累積癥服用生玉米淀粉懸液是不是冷開水沖服超市買的玉米淀粉!
      建議你去正規(guī)的醫(yī)院接受治療!身體健康才最重要
      
      以上是對(duì)“請(qǐng)問大夫肝糖原累積能徹底治療嗎”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！