能不能治血友??？哪里有治血友病藥

      你好，血友病甲是血液中缺乏八因子。對(duì)于治療的藥物，主要就是輸注八因子，在地級(jí)市的各大醫(yī)院，三級(jí)的醫(yī)院，基本上都有這種制品。好像血友病當(dāng)?shù)剡€有救助政策，你咨詢(xún)一下吧。

      病情分析：
      血友?。℉emophilia）,是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      新鮮全血,血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療.但需輸注的量大 且有導(dǎo)致高血容量的危險(xiǎn),甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達(dá)到足夠水平.此外 ,輸入的大量紅細(xì)胞和晶體將導(dǎo)致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向,因此在第一個(gè)血容量( L)輸注時(shí)就應(yīng)開(kāi)始用濃縮因子制劑作替代性治療,后者以較小的容量而達(dá)到足夠的血漿水平.替代治療的劑量選擇,取決于血友病類(lèi)型,出血的嚴(yán)重程度和所希望達(dá)到的血漿因子水平 (％). 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％ ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ～30 ％ 血友病乙為 20～25 ％ 一般需將血漿因子水平提高到 30％以上.
      替代性治療中所需輸注的因子（凝血單位）,可按每增高 0.5％因子水平需輸注1 單位Ⅷ：C/kg計(jì)算.如一男性患者體重60kg ,希望達(dá)到的因子水平為 50％ 患者的基礎(chǔ)Ⅷ：C水平為10 ％,即需增高 40％ 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ：C 凝血單位相當(dāng)于1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿.
      因子Ⅷ半衰期 8～ 12小時(shí),輸入后大部分留在血管內(nèi),常需每日輸注2次,因子Ⅸ僅半數(shù)留在血管內(nèi) 因此需要輸注雙倍量來(lái)達(dá)到同樣水平 FⅨ半衰期18 ～24 小時(shí),每日只需輸注 1次.
      DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 ,胰島素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.[1].
      1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      2,替代療法.
      （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
      （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （5）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開(kāi)始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒(méi)有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      6,達(dá)那唑.
      7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢(xún)血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）
      8,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      
      以上是對(duì)“能不能治血友病？哪里有治血友病藥”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
       血友病甲是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結(jié)構(gòu)異常引起的隱性遺傳性出血性疾病,臨床特點(diǎn)為“自發(fā)性”關(guān)節(jié)出血和深部位組織出血.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
       血友病甲患者在進(jìn)行血友病的治療時(shí),還可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而當(dāng)血友病患者患有其他疾病需要治療時(shí)也應(yīng)當(dāng)考慮血友病可能產(chǎn)生鶒的影響.阿司匹林,非腎上腺皮質(zhì)激素類(lèi)抗炎藥物以及影響血小板聚集功能的其他藥物,應(yīng)盡可能不用于血友病患者.肌內(nèi)注射通常應(yīng)當(dāng)禁止血友病患者發(fā)生出血癥狀時(shí)治療越早越好可以避免出血并發(fā)癥的出現(xiàn),不僅比延遲的治療效果好,而且可減少替代治療次數(shù).家庭成員應(yīng)盡可能了解血友病,家中應(yīng)備有替代治療藥物以便隨時(shí)可用在有條件時(shí)進(jìn)行家庭治療和預(yù)防治療,并得到血友病診斷治療中心的幫助迄今血友病甲最有效的治療方法是替代治療,即輸注FⅧ制劑其他藥物包括止血藥和一些療效不肯定的藥物如花生衣等對(duì)血友病的出血沒(méi)有多大作用,不能因?yàn)槭褂昧诉@些藥物而不用替代治療從而導(dǎo)致出血延續(xù),并引起并發(fā)癥的發(fā)生.血友病患者肌肉強(qiáng)壯可以減少或減輕出血的發(fā)作,因而應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下適當(dāng)進(jìn)行肌肉鍛煉1.FⅧ替代治療 替代治療是血友病甲出血發(fā)作時(shí)健康搜索的主要治療.由于FⅧ制劑的大量生產(chǎn)和普遍使用血友病患者的平均壽命已接近正常人.一些發(fā)達(dá)國(guó)家已對(duì)兒童進(jìn)行每周1次的預(yù)防治療,成年后進(jìn)行出血時(shí)治療使該病的關(guān)節(jié)病和致殘率大大降低.FⅧ制劑中FⅧ含量用國(guó)際單位(IU)或單位(U)度量.1U定義為用3.8%枸櫞酸鈉1∶9抗凝的1ml平均正常人血漿所含F(xiàn)Ⅷ所具有的凝血活性用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)品標(biāo)定的參照標(biāo)準(zhǔn)品所測(cè)出的單位(U)稱(chēng)為國(guó)際單位(IU).臨床上國(guó)內(nèi)外多習(xí)慣于用百分比表達(dá)FⅧ：C的水平,100%＝IU.FⅧ體內(nèi)半衰期10～12h,應(yīng)每12小時(shí)輸注1次.替代治療遵循早治,足量和維持足夠時(shí)間的原則進(jìn)行.一般認(rèn)為每公斤體重輸注IUFⅧ能提高FⅧ：C水平2%,每次需要輸注的劑量可按下述公式計(jì)算：需FⅧ量(U)＝(期望FⅧ：C－患者FⅧ：C)×體重(kg)/2.如1個(gè)50kg體重患者FⅧ：C小于1%,期望FⅧ：C提高20%,則需要輸注FⅧ＝(20－0)×50/2=500U.出血的嚴(yán)重性和部位健康搜索不同所需輸注量也有差別.由于FⅧ制劑價(jià)格昂貴多數(shù)醫(yī)生喜歡用能達(dá)到有效止血的最小量.表3列出了一些常見(jiàn)出血的FⅧ制劑的期望值需要輸注量以及治療的持續(xù)時(shí)間.

      病情分析：
      血友病是一種陰性遺傳病,就目前的醫(yī)療水平來(lái)說(shuō),只能是產(chǎn)前預(yù)防.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      現(xiàn)在只能是平時(shí)注意,盡量不要受傷,不管是外傷,也盡量不要摔倒什么的.如果有出血,及時(shí)治療.

      病情分析：
      這個(gè)病治療比較困難,一般只能輸入血小板
      目前國(guó)際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白,重組8因子等進(jìn)行替代治療,在發(fā)達(dá)國(guó)家這一方法已取得很好的療效,其治療費(fèi)用少于脾臟移植,且安全性高,已成為歐美國(guó)家血友病甲患者的主要治療手段.利用自身干細(xì)胞轉(zhuǎn)入8因子基因回輸?shù)确椒ㄖ委熝巡∫苍谔剿髦?
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      治療
      新鮮全血,血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療.但需輸注的量大 且有導(dǎo)致高血容量的危險(xiǎn),甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達(dá)到足夠水平.此外 ,輸入的大量紅細(xì)胞和晶體將導(dǎo)致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向,因此在第一個(gè)血容量( L)輸注時(shí)就應(yīng)開(kāi)始用濃縮因子制劑作替代性治療,后者以較小的容量而達(dá)到足夠的血漿水平.替代治療的劑量選擇,取決于血友病類(lèi)型,出血的嚴(yán)重程度和所希望達(dá)到的血漿因子水平 (％). 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％ ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ～30 ％ 血友病乙為 20～25 ％ 一般需將血漿因子水平提高到 30％以上.
      替代性治療中所需輸注的因子（凝血單位）,可按每增高 0.5％因子水平需輸注1 單位Ⅷ：C/kg計(jì)算.如一男性患者體重60kg ,希望達(dá)到的因子水平為 50％ 患者的基礎(chǔ)Ⅷ：C水平為10 ％,即需增高 40％ 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ：C 凝血單位相當(dāng)于1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿.
      因子Ⅷ半衰期 8～ 12小時(shí),輸入后大部分留在血管內(nèi),常需每日輸注2次,因子Ⅸ僅半數(shù)留在血管內(nèi) 因此需要輸注雙倍量來(lái)達(dá)到同樣水平 FⅨ半衰期18 ～24 小時(shí),每日只需輸注 1次.
      DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 ,胰島素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.[1].
      1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      2,替代療法.
      （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
      （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （5）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開(kāi)始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒(méi)有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      6,達(dá)那唑.
      7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢(xún)血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）
      8,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      俄國(guó)的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延.因?yàn)檠巡∨c英國(guó)王室有這樣一段不解之緣,所以又稱(chēng)為“皇家病”.

      病情分析：
      1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      2,替代療法.
      （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.
      （3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
      （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （5）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開(kāi)始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒(méi)有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      6,達(dá)那唑.
      7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢(xún)血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）
      8,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      以上是對(duì)“能不能治血友?。磕睦镉兄窝巡∷帯边@個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病.血友病在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn),出血是該病的主要臨床表現(xiàn).
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      Helixate FS作為常規(guī)預(yù)防藥物用于16歲以下,無(wú)關(guān)節(jié)損傷史的甲型血友病兒童.應(yīng)用Helixate FS旨在減少出血發(fā)作次數(shù)及關(guān)節(jié)損傷風(fēng)險(xiǎn).Helixate FS是基因重組第VIII凝血因子,還適用于控制或預(yù)防甲型血友病成人患者出血發(fā)作.