肥厚性梗阻性心肌病

      病情分析：
      肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是肥厚型心肌?。℉CM）的一種特殊類型,其室間隔心肌顯著肥厚,并造成左室流出道（LVOT）梗阻,形成跨LVOT的壓差（LVOTPG）.HOCM約占HCM總數的1.4.HCM是一種比較常見的遺傳相關性疾病,是年輕人發(fā)生猝死的常見原因之一,在任何年齡段都可發(fā)生心力衰竭.對于有癥狀的或梗阻性的HCM,傳統(tǒng)的以改善生活質量為目標的一線治療是服用負性肌力藥物,如β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑（維拉帕米）.雖然藥物治療可以控制癥狀,但仍有部分患者會喪失勞動能力和不能接受大劑量藥物治療,因此,他們更適于采用以減輕LV-OT梗阻和二尖瓣反流為目標的治療措施.以往,外科采取的室間隔心肌切開術是這一策略的“金標準”,雖然患者可獲得較大的收益,但手術創(chuàng)傷較大,并且一些患者不適宜采用這種手術.因此,一直以來對于需要手術治療的HCM患者都希望能有更多的治療選擇.
      指導意見：
      1.1 室間隔心肌切開.切除術
      
      適應證為藥物治療無效,癥狀明顯,LVOTPG靜息時≥30mmHg（1mmHg=0.133kPa）或應激時≥50mm-Hg,且室間隔心肌極度肥厚者.手術目的是使LVOT增寬,消除二尖瓣收縮期前移和間隔與二尖瓣的接觸（SAM征）,手術有效率為70%～80%.最常用的手術方式是經主動脈途徑的室間隔心肌切開或部分切除術（Morrow術）,對于二尖瓣前葉明顯冗長的患者可同時行二尖瓣前葉縫折術,以減少術后SAM征持續(xù)存在的可能.對一些前室間隔上段厚度≤18mm,手術切除易于導致室間隔穿孔或不適當的血流動力學改變者,心室腔中部梗阻,Morrow術后仍持續(xù)有嚴重癥狀和LVOT梗阻者及二尖瓣本身病變伴嚴重二尖瓣反流（如二尖瓣脫垂）者,則需行二尖瓣置換術.手術可明顯減少LVOTPG及二尖瓣關閉不全癥狀.超過30年的長期隨訪資料顯示,該手術可使患者癥狀和活動能力得到長期而持續(xù)的改善,且無流出道梗阻復發(fā).主要并發(fā)癥包括完全性房室傳導阻滯（需安置永久性人工心臟起搏器）,室間隔缺損和主動脈瓣反流等,總發(fā)生率不足3%.但該手術僅在少數有條件的醫(yī)院能夠開展.
      1.2 心臟移植
      
      對于藥物治療無效或已進展為充血性心力衰竭,不能接受室間隔心肌切開.切除術或其它介入治療的肥厚型心肌病患者,可考慮進行同種異體心臟移植.
      
      2 心臟起搏治療
      
      雙腔起搏器應用于HOCM治療的機制尚不十分清楚,推測其通過改變心室激動順序,使遠離肥厚室間隔的心室肌提前激動和收縮,而肥厚的室間隔上段收縮相對滯后,從而減輕LVOT的梗阻.VVI方式由于使心房的功能不能得到利用,會造成心功能下降.因此,HOCM的起搏治療應采用雙腔起搏,并保證心室起搏,即設置起搏器的AV間期,使其顯著短于患者的PR間期.
      
      2.1 右室心尖起搏
      
      心室激動最早從右室心尖部開始,從而減輕LVOT梗阻,增加心排量,改善臨床癥狀.其機制包括心尖及室間隔上段的收縮不同步,室間隔的矛盾運動（收縮期向右室移動）,負性肌力效應,收縮末期容積增加,SAM征減輕以及左室肥厚減輕等.DDD起搏治療HOCM與AV間期及起搏頻率有密切關系,AV間期在100～120ms時效果最佳,此時LVOTPG下降最明顯,而左室舒張壓和心排血量不受影響.當AV間期過短時,將使左室充盈減少,從而使心排血量下降.目前,尚無證據表明起搏器能降低猝死危險或改變患者的臨床過程.隨機的臨床研究表明,DDD起搏治療HOCM的療效包含有較大程度的安慰劑效應,且對客觀檢測的活動能力指標無明顯改善.起搏后的殘余LVOTPG平均仍高達30～50mmHg.有5年的隨訪顯示,癥狀繼續(xù)得到改善的患者不到40%,并且癥狀改善的程度不如其它治療措施.因此,雙腔起搏治療HOCM僅限于有其它治療的禁忌證或因為合并有心動過緩需要接受心臟起搏治療的患者.
      2.2 左室心尖起搏
      
      最近,有采用左室心尖起搏治療HOCM的個案報道（Intern Med,2004,43：295）,1例靜息時LVOTPG高達198mmHg的55歲女性患者,右側雙腔起搏不能充分降低LVOTPG,而左室心尖部心外膜起搏可使其靜息LVOTPG降至10mmHg,臨床癥狀明顯改善.這提示左室心尖部心外膜起搏可能是HOCM患者的又一治療選擇.其機制可能與左側以及心外膜起搏使心室激動順序進一步改變有關,從而使室間隔上段的激動時間更顯著地滯后.但其療效有待進一步臨床應用和隨訪.
      
      2.3 埋藏式自動心臟復律除顫器
      
      對于HCM,識別高猝死危險性的患者,并考慮植入埋藏式自動心臟復律除顫器（ICD）是一項重要進展.高猝死危險的這部分患者包括有院外心臟驟停,持續(xù)性室性心動過速或室顫史,一級親屬中有因HCM而發(fā)生猝死者.其它較次要的危險因素包括：不可解釋的暈厥史,非持續(xù)性室性心動過速,嚴重的左心室壁肥厚（>30mm）,左室流出道梗阻以及運動后血壓異常反應等.3個次要危險因素大約相當于1個高危因素.值得注意的是,心臟電生理檢查對于猝死危險性的判斷并沒有多大幫助,因為室性心律失常在電生理檢查時很容易被激發(fā)出,因此預測價值較低.
      3 經皮經腔間隔心肌消融術（PTSMA）
      
      自Sigwart于1995年首次報道PTSMA以來,近期療效已得到充分肯定,遠期效果尚處于隨訪過程中.它應用了一種“釜底抽薪”的治療策略和方法,通過在冠狀動脈左前降支的間隔支內緩慢勻速地注入無水酒精,使其產生化學性閉塞,導致前室間隔上段肥厚心肌的一部分發(fā)生梗死.隨后的幾個月,該處心肌變薄和重構,使LVOT梗阻減輕.多個治療中心的結果均顯示,PTSMA能顯著改善血流動力學和患者癥狀,LVOT-PG能夠從平均60～70mmHg下降至20mmHg,約45%的患者LVOTPG可消失.PTSMA的主要并發(fā)癥為第三度房室傳導阻滯（需植入永久性人工心臟起搏器）,心肌梗死范圍“擴大化”（可導致室間隔缺損,心肌穿孔或乳頭肌功能不全）,心室顫動等.若術中采用心肌聲學造影以定位間隔支所灌注心肌的范圍,可使并發(fā)癥的發(fā)生率有所降低.PTSMA的主要適應證為伴有室間隔厚度≥18mm,靜息LVOTPG≥50mmHg,或靜息時LVOTPG僅30～50mmHg,應激時≥70mmHg的嚴重癥狀性HOCM患者且藥物治療無效或不能耐受者.僅 輕度癥狀的HOCM,以及合并嚴重二尖瓣病變,冠狀動脈3支病變或左束支傳導阻滯者均為非適應證,年幼,高齡者亦須慎重考慮.
      
      對于少部分PTSMA術后療效不佳的患者,可再次施行該手術,以了解是否因為靶血管再通或部分再通所致,并可考慮同時將第2間隔支作為治療的靶血管,但第2次手術應在距第1次手術3個月后進行.有術者報道,對伴有冠狀動脈左前降支狹窄的HOCM患者,植入帶膜支架以封閉第1間隔支的開口,以期產生類似于PTSMA的效果,但隨訪結果是令人失望的,并發(fā)現如此封閉的第1間隔支有側支循環(huán)供血,而PTS-MA可較全面地封閉細小血管網,同時酒精也可直接造成心肌損傷.
      
      

      病情分析：
      肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征.根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄.
      病因
      指導意見：
      治療
      肥厚型心肌病發(fā)展緩慢,預后較好,但由于心律失常,可致猝死,生活上應注意避免過勞,防止過度精神緊張,β受體阻滯劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.劑量：10mg,口服,每日3次.可逐漸增加,最大可達480mg/日.也可用鈣通道阻滯劑,異搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次.能改善心室舒張功能,應注意觀察血壓,以防血降得過低.
      外科手術治療：壓力階差＞60mmHg,藥物治療無效者,可手術治療.可行肥厚肌肉切除術.合并嚴重二尖瓣關閉不全者,可做二尖瓣置換術.
      

      病情分析：
      本病多有有家族史,可能具有遺傳因素.發(fā)病時間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見的是在10～30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為后天獲得.其臨床癥狀有勞累后氣急,昏厥或頭暈和活動后心絞痛.約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動引起心悸或體循環(huán)栓塞.晚期病例則出現充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水腫.
      指導意見：
      這種疾病藥物治療效果不理想,多采用手術治療.常用的手術方法有：經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術和經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術兩種.
      
      以上是對“肥厚性梗阻性心肌病”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      男,32歲,心悸,胸悶,有家族史,肥厚性梗阻性心肌病
      指導意見：
      介入治療或手術治療,植入雙腔DDD起搏器,消融或切除肥厚的心肌