肥厚型梗阻心肌病

      病情分析：
      1. 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀,最多見的發(fā)病年齡為20歲前后.經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,50歲以上則增加到70％.有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重.發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞.呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中,約15％于5年后死亡,25％于10年后死亡.大多數(shù)病人突然死亡,僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎.臨床癥狀明顯,內(nèi)科藥物治療未能奏效,靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻
      指導(dǎo)意見：
      常用的手術(shù)方法有：
       （一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù) 胸骨正中切口,應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫,左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管,阻斷升主動(dòng)脈,在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度,橫向切開升主動(dòng)脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方.切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯.將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng),但不可切入太深.另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口,進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔,經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè),從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞.間斷縫合心肌切口全層,縫合主動(dòng)脈切口.排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體,取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫,心搏有力后停止體外循環(huán).
       （二）經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開術(shù) 建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施,阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口,切開心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織.用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動(dòng)脈切口,排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體,取除主動(dòng)脈阻斷鉗.復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上,心臟搏動(dòng)有力后,停止體外循環(huán),如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除.
       治療效果：手術(shù)死亡率約為10％.常見的死亡原因?yàn)榈托呐叛亢妥笮氖仪锌诔鲅?術(shù)后約5％的病例并發(fā)完全性傳導(dǎo)阻滯,左束支或右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率更高.此外少數(shù)病人并發(fā)圍術(shù)期心肌梗塞,心室間隔穿破,左心室室壁瘤和醫(yī)源性主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全.
       心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術(shù)后癥狀消失或顯著減輕,收縮壓差消失,主動(dòng)脈壓力波形恢復(fù)正常.超聲心動(dòng)圖和選擇性左心室造影復(fù)查顯示左心室腔增大,收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失,但心房顫動(dòng)仍然存在.約90％的病人術(shù)后心功能改善到1～2級(jí).
       術(shù)后長(zhǎng)期隨診70％的病例生存10年以上,50％生存15年以上.主要死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ呋驀?yán)重心律失常,心房顫動(dòng)引致腦栓塞或心肌梗塞.猝死的發(fā)生率約為25％,較未經(jīng)手術(shù)治療的病人顯著減少.
      你也看到了,這種病不同,一般不會(huì)采用中醫(yī).
      2.臨床癥狀有勞累后氣急,昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛,與主動(dòng)脈瓣狹窄相類似.約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞.晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水腫.說休克就要離死不遠(yuǎn)倒有些夸張.
      3.猝死的發(fā)生率約為25％,較未經(jīng)手術(shù)治療的病人顯著減少.（不要太擔(dān)心）
      4.術(shù)后長(zhǎng)期隨診70％的病例生存10年以上,50％生存15年以上.（所以有一線希望就不要放棄.）
      5.老實(shí)說,第五個(gè)問題我無法答.不過我提醒你不要為了錢做傻事.
      

      病情分析：
      肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻.Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發(fā)生猝死.1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過左心室游離壁.且心肌細(xì)胞粗而短,排列雜亂,細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱為非對(duì)稱性心室間隔肥厚.1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約占20％,因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病,特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病約30％的病例有家族史,可能具有遺傳因素.發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見的是在10～30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為后天獲得.
      指導(dǎo)意見：
      臨床癥狀有勞累后氣急,昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛,與主動(dòng)脈瓣狹窄相類似.約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞.晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水腫.
      常見體征有心尖搏動(dòng)增強(qiáng),向左下方移位,常見抬舉性沖動(dòng)或雙重性沖動(dòng).胸骨左緣下部或心尖區(qū)可聽到收縮中期噴射性雜音,傳導(dǎo)到心基部,常伴有震顫.伴有二尖瓣關(guān)閉不全病例則心尖區(qū)呈現(xiàn)全收縮期雜音,第2心音分裂,也可聽到第3心音或第4心音.但聽不到收縮期噴射樣喀喇音.周圍動(dòng)脈沖擊波較強(qiáng),消失波較小,與水沖脈相類似.
      生活護(hù)理：
      病程發(fā)展緩慢,預(yù)后不定.可以穩(wěn)定多年不變,但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化.猝死與心力衰竭為主要的死亡原因.猝死多見于兒童及年輕人,其出現(xiàn)和體力活動(dòng)有關(guān),與有無癥狀或有否梗阻有關(guān),心室壁肌厚程度高,有猝死家族史,有持續(xù)性室性心動(dòng)過速者為猝死的危險(xiǎn)因子,猝死的可能機(jī)制包括快速室性心律失常,竇房結(jié)病變與心傳導(dǎo)障礙,心肌缺血,舒張功能障礙,低血壓,以前二者最重要.心房顫動(dòng)的發(fā)生可以促進(jìn)心力衰竭.少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥. 預(yù)防 由于病因不明,預(yù)防較困難.超聲心動(dòng)圖檢出隱性病例后進(jìn)行遺傳資料可作研究.為預(yù)防發(fā)病應(yīng)避免勞累,激動(dòng),突然用力.凡增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類,β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用.如有二尖瓣關(guān)閉不全,應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎
      
      以上是對(duì)“肥厚型梗阻心肌病”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！