健康咨詢描述: 椎管內神經纖維瘤可否用伽瑪?shù)斗暖?,發(fā)現(xiàn)椎管內多發(fā)占位3年,暫時不能外科手術。
概述神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ(NFⅡ)。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤,外顯率高,基因位于染色體17q11.2?;疾÷蕿?/10萬;NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病,基因位于染色體22q。二、病因NFⅠ基因組跨度350Kb,cDNA長11Kb,含59個外顯子,編碼2818個氨基酸,組成327kD的神經
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