小腸絨毛萎縮，x連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥

男 | 27歲 2022-01-28 23:45:32 1人回復(fù) 來(lái)自未知

健康咨詢描述：我兒子27歲，做了檢查是x連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥，小腸絨毛萎縮，拉希水，請(qǐng)

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2022-01-28 23:48:15 我要投訴

你好，先天性全丙種球蛋白低下血癥是性聯(lián)隱性遺傳性疾病，其缺陷在于前B細(xì)胞分化為B細(xì)胞的過(guò)程發(fā)生障礙。本病僅見于男性，患者反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的化膿性細(xì)菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，但對(duì)毒素及真菌則無(wú)特殊易感性?；純毫馨徒Y(jié)發(fā)育不良，扁桃體小或缺如，雖反復(fù)發(fā)生感染，淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。該病主要是通過(guò)球蛋白檢查，治療原則是用替代療法，補(bǔ)充病人不能產(chǎn)生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。