進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥主要有以下幾種類型：PFIC1、PFIC2、PFIC3 等。
1.PFIC1：常染色體隱性遺傳，多在兒童期發(fā)病，以黃疸、瘙癢為主要表現(xiàn)，進(jìn)展較快，可導(dǎo)致肝硬化、肝功能衰竭等嚴(yán)重后果，肝組織病理可見膽小管增生、膽汁淤積等改變。
2.PFIC2：也是常染色體隱性遺傳，發(fā)病年齡較PFIC1稍晚，黃疸和瘙癢較為突出，可伴有生長發(fā)育遲緩等，肝組織病理顯示肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積明顯。
3.PFIC3：為常染色體顯性遺傳，發(fā)病年齡差異較大，癥狀相對(duì)較輕，部分患者可僅有輕度黃疸，肝組織病理改變與前兩者有一定差異。
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥患者需定期進(jìn)行肝功能、腹部超聲等相關(guān)檢查，以監(jiān)測病情變化。同時(shí)，應(yīng)避免過度勞累、精神緊張等不良因素，保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)。在飲食方面，要注意營養(yǎng)均衡，避免食用辛辣、油膩等刺激性食物，以減輕肝臟負(fù)擔(dān)。如有不適癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵醫(yī)囑進(jìn)行治療和護(hù)理。
