腎小管酸中毒可以分為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒、近端腎小管酸中毒、混合型腎小管酸中毒、高鉀型腎小管酸中毒、Fanconi綜合征等。
1. 遠(yuǎn)端腎小管酸中毒:主要由于遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙,不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的pH梯度,導(dǎo)致尿液不能被酸化,尿pH值常>6.0,可出現(xiàn)高氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、低鈣血癥、低磷血癥等,進(jìn)而引發(fā)骨病、腎結(jié)石等并發(fā)癥。
2. 近端腎小管酸中毒:是近端腎小管重吸收碳酸氫根離子功能障礙所致,碳酸氫根離子腎閾值降低,即使血液中碳酸氫根離子濃度正常,也會從尿中大量丟失,導(dǎo)致代謝性酸中毒,常伴有低鉀血癥,一般無明顯骨骼改變及腎結(jié)石形成。
3. 混合型腎小管酸中毒:同時具備近端腎小管和遠(yuǎn)端腎小管功能障礙的特點,既有近端腎小管對碳酸氫根離子重吸收障礙,又有遠(yuǎn)端腎小管泌氫功能缺陷,臨床表現(xiàn)兼具上述兩種類型的特征,病情相對更為復(fù)雜。
4. 高鉀型腎小管酸中毒:主要因醛固酮分泌減少或腎小管對醛固酮反應(yīng)減弱,使腎小管排鉀減少,導(dǎo)致血鉀升高,同時伴有高氯性代謝性酸中毒,一般無明顯的鈣磷代謝紊亂及骨骼病變。
5. Fanconi綜合征:是一種遺傳性或獲得性疾病,累及近端腎小管多種轉(zhuǎn)運功能,除了有近端腎小管酸中毒表現(xiàn)外,還伴有腎性糖尿、全氨基酸尿、磷酸鹽尿等,可出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、佝僂病等癥狀。
腎小管酸中毒患者日常要保持規(guī)律作息,避免勞累。飲食上注意合理搭配,適當(dāng)控制鉀、磷等攝入。定期到醫(yī)院復(fù)查,包括血生化、尿常規(guī)等項目,以便及時了解病情變化,根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案,確保病情得到有效控制,防止并發(fā)癥的發(fā)生發(fā)展。