特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺部，病因尚未完全明確。其主要特征是肺泡壁和間質(zhì)的炎癥和纖維化，導(dǎo)致肺功能逐漸惡化，呼吸困難進(jìn)行性加重。
特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)主要為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，且隨著病情的進(jìn)展，呼吸困難會越來越嚴(yán)重?；颊呖赡苓€會出現(xiàn)乏力、體重減輕等全身癥狀。在體格檢查中，可發(fā)現(xiàn)患者有呼吸淺快、肺部聽診可聞及捻發(fā)音等。
目前，特發(fā)性肺纖維化的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、胸部高分辨率CTHRCT、肺功能檢查等。HRCT 上的典型表現(xiàn)為雙肺基底部、周邊部的網(wǎng)格狀影、蜂窩狀改變等。肺功能檢查通常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。
對于特發(fā)性肺纖維化的治療，目前尚無特效的治療方法。治療的主要目的是延緩疾病的進(jìn)展，緩解癥狀，提高生活質(zhì)量。常用的治療藥物包括吡非尼酮和尼達(dá)尼布等。肺康復(fù)訓(xùn)練、氧療等也可以作為輔助治療措施，幫助患者緩解呼吸困難，提高運動耐力。
對于特發(fā)性肺纖維化患者，在日常生活中，應(yīng)注意避免感染，盡量減少接觸有害氣體和粉塵。同時，要保持良好的心態(tài)，積極配合治療，定期進(jìn)行復(fù)查，以便及時調(diào)整治療方案。適當(dāng)?shù)倪\動和營養(yǎng)支持也有助于提高身體的抵抗力，緩解病情的進(jìn)展。
