耳硬化癥是一種原因不明的原發(fā)于骨迷路的局灶性病變，在骨迷路包囊內(nèi)形成一個(gè)或數(shù)個(gè)局限性的、富于血管的海綿狀新骨而代替原有的正常骨質(zhì)。多發(fā)生于青年，女性更為多見，雙耳可先后或同時(shí)發(fā)病。
耳硬化癥的病因尚不明確，可能與遺傳、內(nèi)分泌、免疫等因素有關(guān)。其病理過程主要是骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。當(dāng)病變侵犯卵圓窗時(shí)，可引起鐙骨固定，出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降。隨著病情的進(jìn)展，骨迷路骨質(zhì)廣泛破壞，可導(dǎo)致嚴(yán)重的混合性聾。
耳硬化癥的臨床表現(xiàn)主要為聽力下降，多為雙側(cè)緩慢進(jìn)行性聽力下降，可伴有耳鳴。在疾病早期，聽力下降多為傳導(dǎo)性聾，純音測(cè)聽顯示氣導(dǎo)聽力下降，骨導(dǎo)聽力基本正常，Carhart 切跡是其典型表現(xiàn)。隨著病情發(fā)展，鐙骨底板固定程度加重，可出現(xiàn)骨導(dǎo)聽力下降，此時(shí)為混合性聾。
對(duì)于耳硬化癥的診斷，需要結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、聽力學(xué)檢查及影像學(xué)檢查等進(jìn)行綜合判斷。治療方法主要包括手術(shù)治療和佩戴助聽器。手術(shù)治療是目前治療耳硬化癥的主要方法，包括鐙骨撼動(dòng)術(shù)、鐙骨切除術(shù)等，通過手術(shù)改善聽力。對(duì)于不適宜手術(shù)或術(shù)后聽力改善不理想的患者，可佩戴助聽器提高聽力。
在日常生活中，耳硬化癥患者應(yīng)保持良好的生活習(xí)慣，避免耳部受傷，遠(yuǎn)離噪音環(huán)境。同時(shí)，應(yīng)定期進(jìn)行聽力檢查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，調(diào)整治療方案。
