皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變,可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對(duì)稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特征,常累及多種臟器,亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。
皮肌炎的病因尚不明確,可能與遺傳、感染、免疫異常、環(huán)境因素等有關(guān)。其發(fā)病機(jī)制可能是由于免疫系統(tǒng)異常,導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生,攻擊肌肉和皮膚組織,引起炎癥反應(yīng)。
皮肌炎的臨床表現(xiàn)多樣,主要包括肌肉癥狀和皮膚癥狀。肌肉癥狀表現(xiàn)為肌無力、肌痛和肌萎縮,常見于四肢近端肌群、頸部和咽部肌肉,嚴(yán)重時(shí)可影響呼吸肌和心肌。皮膚癥狀包括Gottron 征、向陽性紫紅斑、眶周水腫性紫紅色斑等?;颊哌€可能出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力等全身癥狀。
診斷皮肌炎需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血清肌酶升高,如肌酸激酶、乳酸脫氫酶等;自身抗體檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)抗 Jo-1 抗體、抗 Mi-2 抗體等;肌電圖檢查可顯示肌源性損害;病理檢查可見肌肉炎癥和變性。
治療皮肌炎的主要藥物包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素是治療皮肌炎的首選藥物,可有效緩解炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等,可用于糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或病情嚴(yán)重的患者。還需要根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行對(duì)癥治療,如治療肌無力、預(yù)防感染等。
對(duì)于皮肌炎患者,在日常生活中應(yīng)注意休息,避免勞累和感染。飲食上應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)均衡,多攝入富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物。同時(shí),患者應(yīng)遵醫(yī)囑按時(shí)服藥,定期復(fù)查,以便及時(shí)調(diào)整治療方案。如果出現(xiàn)病情加重或新的癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。