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中樞性尿崩癥怎么分類

更新時(shí)間:2025-02-14 11:46:59

中樞性尿崩癥可分為特發(fā)性中樞性尿崩癥、繼發(fā)性中樞性尿崩癥、遺傳性中樞性尿崩癥、創(chuàng)傷性中樞性尿崩癥、腫瘤相關(guān)性中樞性尿崩癥等。

1. 特發(fā)性中樞性尿崩癥:病因不明,可能與自身免疫、遺傳等因素有關(guān)。部分患者下丘腦視上核及室旁核神經(jīng)細(xì)胞減少,神經(jīng)垂體縮小。起病緩慢,少數(shù)患者可呈急性起病,主要表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲等癥狀,多數(shù)患者病情相對(duì)穩(wěn)定。

2. 繼發(fā)性中樞性尿崩癥:多由下丘腦 - 神經(jīng)垂體部位的病變引起,如顱內(nèi)腫瘤如顱咽管瘤、垂體瘤等、顱腦外傷、腦部感染如腦膜炎、腦炎等、腦血管病變?nèi)缒X出血、腦梗死等?;颊叱擞心虮腊Y的典型表現(xiàn)外,還可能伴有原發(fā)病的相關(guān)癥狀,如頭痛、視力障礙、嘔吐等。

3. 遺傳性中樞性尿崩癥:較為少見,多數(shù)為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳。主要是由于編碼抗利尿激素或其受體的基因突變,導(dǎo)致抗利尿激素合成、分泌或作用障礙?;颊叨嘣趦和诎l(fā)病,病情輕重不一。

4. 創(chuàng)傷性中樞性尿崩癥:通常是由于顱腦外傷,如車禍、高處墜落傷等導(dǎo)致下丘腦 - 神經(jīng)垂體損傷引起。損傷程度不同,尿崩癥的發(fā)生時(shí)間和嚴(yán)重程度也有所差異,部分患者可在傷后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)癥狀,也有患者在傷后數(shù)月甚至數(shù)年才發(fā)病。

5. 腫瘤相關(guān)性中樞性尿崩癥:主要是因?yàn)轱B內(nèi)腫瘤侵犯或壓迫下丘腦 - 神經(jīng)垂體所致。常見的腫瘤有顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細(xì)胞瘤等?;颊叱四虮腊Y狀外,還可能有腫瘤引起的其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)。

中樞性尿崩癥的診斷和治療需要綜合考慮患者的病史、癥狀、體征及相關(guān)檢查結(jié)果?;颊邞?yīng)及時(shí)就醫(yī),配合醫(yī)生進(jìn)行全面評(píng)估,根據(jù)具體病情制定個(gè)體化的治療方案,以控制癥狀,提高生活質(zhì)量。

審編醫(yī)生
陳文珍神經(jīng)內(nèi)科 副主任醫(yī)師 醫(yī)院:上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

主治疾病:癲癇持續(xù)狀態(tài),帕金森病,三叉神經(jīng)痛,面肌痙攣...詳情>

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