特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，主要累及肺臟。其特征為肺臟間質(zhì)內(nèi)彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、成纖維細(xì)胞增生和膠原沉積，導(dǎo)致肺組織逐漸變硬、失去彈性，進(jìn)而影響肺的通氣和換氣功能。
患者通常會(huì)出現(xiàn)漸進(jìn)性的呼吸困難、干咳、乏力等癥狀，活動(dòng)后癥狀往往加重。病情呈慢性進(jìn)展，逐漸惡化，最終可導(dǎo)致呼吸衰竭。胸部高分辨率 CT 檢查常顯示雙肺彌漫性磨玻璃影、網(wǎng)格狀影及蜂窩狀改變等典型表現(xiàn)。
目前，特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與遺傳、環(huán)境因素、免疫異常等多種因素有關(guān)。由于病因不明，目前尚無(wú)特效的治療方法，主要以對(duì)癥治療和肺功能維護(hù)為主。常用的治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等，但療效有限。
注意事項(xiàng)：患者應(yīng)避免接觸刺激性氣體、粉塵等有害物質(zhì)，保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)。定期進(jìn)行肺功能檢查和胸部影像學(xué)檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)病情變化并及時(shí)治療。同時(shí)，家屬應(yīng)給予患者足夠的關(guān)心和支持，幫助其積極應(yīng)對(duì)疾病。
