陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥可能是造血干細(xì)胞基因突變、補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活、紅細(xì)胞膜缺陷、遺傳因素、環(huán)境因素等因素,需要針對病因治療,可采取的方法有藥物治療、輸血治療、骨髓移植等。
1. 造血干細(xì)胞基因突變:造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變,導(dǎo)致細(xì)胞膜上某些蛋白質(zhì)合成異常,使得紅細(xì)胞對補(bǔ)體敏感而發(fā)生破壞。可使用司坦唑醇片,遵醫(yī)囑用藥,能促進(jìn)紅細(xì)胞生成;達(dá)那唑膠囊,遵醫(yī)囑服用,調(diào)節(jié)免疫;環(huán)孢素軟膠囊,遵醫(yī)囑使用,抑制異常免疫反應(yīng)。
2. 補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活:體內(nèi)補(bǔ)體系統(tǒng)過度激活,攻擊自身紅細(xì)胞??刹捎靡缼熘閱慰棺⑸湟?,遵醫(yī)囑注射,抑制補(bǔ)體活性;氨甲環(huán)酸片,遵醫(yī)囑口服,減少溶血;潑尼松片,遵醫(yī)囑服用,調(diào)節(jié)免疫抑制補(bǔ)體激活。
3. 紅細(xì)胞膜缺陷:紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)和功能存在缺陷,使其更容易受到損傷。輸注洗滌紅細(xì)胞,去除血漿中的補(bǔ)體成分;使用維生素E軟膠囊,遵醫(yī)囑服用,抗氧化保護(hù)紅細(xì)胞膜;碳酸氫鈉片,遵醫(yī)囑口服,堿化尿液減少血紅蛋白對腎小管損傷。
4. 遺傳因素:部分患者存在遺傳易感性,家族中有相關(guān)病史??煽紤]進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植,從根本上糾正基因缺陷;移植前使用預(yù)處理藥物如白消安注射液、環(huán)磷酰胺注射液、氟達(dá)拉濱注射液,均需遵醫(yī)囑使用。
5. 環(huán)境因素:如感染、勞累等可誘發(fā)疾病發(fā)作。積極控制感染,使用抗生素如頭孢克肟分散片、阿莫西林膠囊、阿奇霉素片,均需遵醫(yī)囑;注意休息避免勞累,加強(qiáng)營養(yǎng)增強(qiáng)體質(zhì)。
日常要保持規(guī)律作息,避免劇烈運動和感染,定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)等指標(biāo),按照醫(yī)生要求按時服藥和接受治療,出現(xiàn)不適及時就醫(yī)。