完全性大動脈換位和矯正性大動脈轉位在解剖結構、血流動力學、臨床表現(xiàn)、治療方法等方面存在區(qū)別。
1. 解剖結構:
完全性大動脈換位:主動脈發(fā)自右心室,肺動脈發(fā)自左心室,心房與心室連接關系正常,而心室與大動脈連接關系異常。
矯正性大動脈轉位:心房與心室連接不一致,同時心室與大動脈連接也不一致,右心房與形態(tài)學左心室相連,左心房與形態(tài)學右心室相連,肺動脈發(fā)自形態(tài)學左心室,主動脈發(fā)自形態(tài)學右心室,從血流動力學角度實現(xiàn)了生理上的矯正。
2. 血流動力學:
完全性大動脈換位:體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離,若不及時治療,患兒難以存活,因為體循環(huán)接受的是未經(jīng)氧合的靜脈血,肺循環(huán)接受的是氧合后的動脈血。
矯正性大動脈轉位:雖然解剖結構異常,但血流動力學在一定程度上得到矯正,體循環(huán)和肺循環(huán)的血流方向基本正常,可維持生命,但常伴有其他心臟畸形影響心功能。
3. 臨床表現(xiàn):
完全性大動脈換位:新生兒出生后即出現(xiàn)嚴重發(fā)紺、呼吸困難等癥狀,若不及時處理,很快會出現(xiàn)心力衰竭等嚴重并發(fā)癥。
矯正性大動脈轉位:癥狀輕重不一,取決于是否合并其他心臟畸形。部分患兒可無明顯癥狀,在體檢時偶然發(fā)現(xiàn);若合并嚴重畸形,可出現(xiàn)發(fā)紺、活動耐力下降等癥狀。
4. 治療方法:
完全性大動脈換位:出生后需盡快采取措施,如球囊房隔造口術等姑息治療,為后續(xù)手術創(chuàng)造條件,一般在出生后幾周內(nèi)進行大動脈調(diào)轉術等根治手術。
矯正性大動脈轉位:若不合并其他嚴重畸形,可定期觀察;若合并嚴重畸形影響心功能,則需根據(jù)具體情況選擇手術治療,如畸形矯治手術等。
對于這兩種先天性心臟病,應盡早診斷,根據(jù)病情選擇合適的治療方案,術后需密切隨訪,關注心功能恢復情況,合理安排生活和運動,以促進患兒健康成長。