噬血細(xì)胞綜合征細(xì)胞綜合征

      噬血細(xì)胞綜合征是一種巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45％。該病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，后者多繼發(fā)于感染和非感染性因素。本例系巨大芽孢桿菌感染所誘發(fā)，具有噬血細(xì)胞綜合征的臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少和脂類代謝異常和肝功能異常，但發(fā)病初期骨髓穿刺未見噬血細(xì)胞，故未能明確診斷。本病的西醫(yī)治療包括：(1)病因治療如抗感染。(2)由于骨髓中噬血細(xì)胞出現(xiàn)較晚，大多在發(fā)病1周后才出現(xiàn)，所以一旦懷疑本病，一定要早用腎上腺糖皮質(zhì)激素及免疫調(diào)節(jié)劑，這是決定治療成敗的關(guān)鍵。1994年國際組織細(xì)胞協(xié)會提出了旨在提高患兒生存率的HLH94方案，該方案由化療和免疫療法組成(足葉乙苷+糖皮質(zhì)激素+環(huán)胞霉素A)，加用氨甲喋呤(MTX)鞘內(nèi)注射，顱腦放療可使患兒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀獲得完全緩解。尚有較多文獻(xiàn)報道用大劑量丙種球蛋白聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和環(huán)胞霉素A治療繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征有效，其中糖皮質(zhì)激素多用甲基強(qiáng)的松龍。EB病毒導(dǎo)致的繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征是應(yīng)用細(xì)胞毒化療的指征。(3)防治各種并發(fā)癥：如出血、彌漫性血管內(nèi)凝血、肝功能損傷等，主要以輸血和血小板為主。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，本病乃溫病，系病邪入里化熱，臨床當(dāng)以衛(wèi)氣營血辨證為主，起病多以氣分證為主而衛(wèi)分證較為輕淺，并迅速演變?yōu)闅鉅I兩燔或熱人營血。應(yīng)著眼發(fā)熱這一主要癥狀進(jìn)行治療。高熱期正邪兩盛，以清瘟敗毒飲為主方，由于氣營兩燔多會發(fā)展為熱爍營血，所以可根據(jù)病情配合犀角地黃湯涼血散血以起“截斷扭轉(zhuǎn)”的作用。高熱期消耗正氣，邪退正虛，進(jìn)入低熱期。此時治療以扶正為主，須明辨氣血陰陽之虛進(jìn)一步予以治療。本例雖經(jīng)高熱爍陰，但卻以氣虛為主，一則與患者體質(zhì)有關(guān)，二則與大量清熱瀉火藥及大量輸血及支持療法有關(guān)，故辨證用藥以歸脾湯合黃土湯以治其出血；血止后以啟脾丸補(bǔ)氣養(yǎng)陰善后。