健康咨詢描述: 今天剛確診為骨髓增生異常綜合征,患者今年54歲,身體沒有發(fā)燒、出血等情況。
想得到怎樣的幫助:怎樣治療?
指導(dǎo)意見:
積極進(jìn)行異體造血干細(xì)胞移植,對(duì)癥治療貧血、感染、出血。藥物治療
1.補(bǔ)充、替代治療。貧血嚴(yán)重者定期輸注濃縮紅細(xì)胞;有明顯出血者定期輸注濃縮血小板。2.治療各種感染性并發(fā)癥。根據(jù)感染情況分別選用抗生素、抗病毒藥、抗真菌藥。嚴(yán)重感染伴白細(xì)胞,尤其是中性粒細(xì)胞明顯減少時(shí),也可短期選用粒細(xì)胞集落刺激因子,但無感染者,即使白細(xì)胞很低,也不推薦長(zhǎng)期或定期使用。3.藥物糾正貧血。部分病人使用紅細(xì)胞生成素(EPO)有效,可升高或穩(wěn)定血紅蛋白,停止或減少輸血。4.藥物糾正血小板。如無明顯出血,單純血小板減少時(shí)不主張選用。血小板生成素(TPO)、白細(xì)胞介素-11(IL-11)有暫時(shí)提升血小板的作用,達(dá)到止血目的即可,不宜長(zhǎng)期應(yīng)用。其他治療
1.異體造血干細(xì)胞移植雖可根治部分骨髓增生異常綜合征患者,但移植相關(guān)的死亡率高達(dá)40%以上,另有20%左右的復(fù)發(fā)率,真正能長(zhǎng)期無病生存,甚至認(rèn)為已根治者僅40%左右。因此,選擇移植需慎重。2.自體造血干細(xì)胞移植由于難于完全清除體內(nèi)異常克隆的發(fā)育不良的造血細(xì)胞,包括抽取自體骨髓和外周血的造血干細(xì)胞中也混有上述異常克隆的造血干細(xì)胞,復(fù)發(fā)率高,效果不理想,故很少推薦選用。預(yù)后情況
異體造血干細(xì)胞移植雖可根治部分骨髓增生異常綜合征患者,但移植相關(guān)的死亡率高達(dá)40%以上,另有20%左右的復(fù)發(fā)率,真正能長(zhǎng)期無病生存,甚至認(rèn)為已根治者僅40%左右。
溫馨提示:
加強(qiáng)預(yù)防,防止并發(fā)癥的發(fā)生。
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