什么是風濕性肝硬化

      原發(fā)性膽汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一種，本病是由自身免疫反應介導的慢性進行性膽汁淤積性肝病。其主要的發(fā)病為自身免疫性膽管上皮細胞損傷機制涉及：一、體液免疫，線粒體抗體在體液免疫中起到關鍵作用。線粒體抗體識別的抗原主要分布于線粒體內(nèi)膜上，主要的自身抗原分子，是多酶復合物中的丙酮酸脫氫酶復合物。二、細胞免疫，膽管上皮細胞異常表達，抗原分子引起自身抗原特異性T細胞介導的細胞毒性作用持續(xù)損傷膽小管，本病疑似有家族聚集性。

      PBC就是原發(fā)性膽汁性肝硬化，彌漫性結締組織病的一個重要特點是血清中出現(xiàn)自身抗體ANA抗體，屬于是自身免疫病。需要在醫(yī)生指導下長期服用優(yōu)思福治療，可以配合服用甘草酸制劑，另外要注意定期復查彩超，如果彩超提示肝纖維化或肝硬化，可加用抗纖維化治療。