指導意見:
先天性全丙種球蛋白低下血癥是性聯(lián)隱性遺傳性疾病,其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性,患者反反復復發(fā)生嚴重的化膿性細菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,但對毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結(jié)發(fā)育不良,扁桃體小或缺如,雖反反復復發(fā)生感染,淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。
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