病情不確定

      皮肌炎發(fā)病多數(shù)為緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病，部分病例發(fā)病有前驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾現(xiàn)象、倦怠乏力、關(guān)節(jié)痛等，皮膚和肌肉癥狀為本病的兩組主要癥狀，皮膚損害往往先于肌肉數(shù)周或數(shù)年發(fā)病，少數(shù)先有肌病，部分兩者同時發(fā)病。一、皮膚癥狀與體征以眼瞼為中心，出現(xiàn)眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片；隨病程進展，四肢肘、膝、踝、掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面可出現(xiàn)紫紅色丘疹，以后融合成斑塊變萎縮，有毛細血管擴張，色素減退和上覆細小鱗屑，即"Coftron"征；另外，甲根皺襞可見甲小皮增厚，有僵直毛細血管擴張和瘀點。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑。個別病人在皮膚異色病樣皮疹的基礎(chǔ)上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色，稱"惡性紅斑"，高度提示伴有惡生腫瘤。光敏感可見于75%～80%的DM病人，這些病人的皮疹多見于身體曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏兩季出現(xiàn)的皮疹更難控制。二、肌肉癥狀與體征以累及四肢近端橫紋肌為主要表現(xiàn)，對稱性四肢近端肌無力為本病特點。通常患者感肌肉乏力，隨后有肌肉疼痛、壓痛和運動痛，進而由于肌力下降呈現(xiàn)各種運動機能障礙。一般多數(shù)有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣。有時由于肌力急劇衰減，可呈特殊姿態(tài)，如頭部下垂、兩肩前傾等，當咽、食管上部和腭部肌肉受累時，可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難，當膈肌和肋間肌累及時，可出現(xiàn)氣急和呼吸困難、心肌受累，可產(chǎn)生心力衰竭；眼肌累及，發(fā)生復(fù)視。亦有報道有重癥肌無力樣綜合征，即無痛性肌軟弱，在活動后加劇，病變肌肉質(zhì)地可正?；虺嗜犴g感，有時纖維樣變性后而為硬或堅實，病變肌肉上的皮膚可增厚或呈水腫性。三、其它癥狀與體征可有不規(guī)則發(fā)熱，約40%的病人可出現(xiàn)發(fā)熱，可有關(guān)節(jié)痛、肘、膝、肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形，運動受阻，淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大。心臟機能可異常，呈心動過速，過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫，可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、鈣質(zhì)沉著排出，皮下結(jié)節(jié)，約1/3病例肝輕度至中度腫大。部分可與其它結(jié)締組織病重疊發(fā)生，可伴發(fā)惡性腫瘤。小兒發(fā)病前常有上呼吸道感染史，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性鈣沉著較成人常見。四、常見并發(fā)癥皮肌炎常見的并發(fā)癥有惡性腫瘤、間質(zhì)性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血癥、消化道出血和胃腸道穿孔等。進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性的肌肉變性病。肉毒堿缺乏癥是一組罕見的代謝障礙性疾病，它多是由遺傳性代謝病所致?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性兩類。由肉毒堿吸收、合成、轉(zhuǎn)運機制缺陷直接引起的稱為原發(fā)性肉毒堿缺乏癥。系常染色體隱性遺傳。由于其他代謝或臟器疾病所致的稱為繼發(fā)性肉毒堿缺乏癥。如遺傳性脂肪酸、氨基酸和糖類代謝異常，線粒體腦肌病等繼發(fā)的肉毒堿缺乏癥。另外，對于各種全身或心、腎、肝等臟器疾病或醫(yī)源性因素（如血液透析、抗癲癇藥）合并肉毒堿不足時有人稱為肉毒堿缺乏狀態(tài)。