有問必答網(wǎng)內(nèi)科血液內(nèi)科骨髓增生異常綜合癥 → 骨髓纖維化的治療方法有哪些?

骨髓纖維化的治療方法有哪些?

男 | 66歲 2015-10-22 14:22:30 5人回復 來自未知

健康咨詢描述: 骨髓纖維化的治療方法有哪些?爺爺這三個月以來,我看著他逐漸消瘦,剛開始的時候他只是說自己很累,偶爾會肚子疼,我們也沒在意。可是他的臉色一天比一天蒼白,我們就覺得有問題,帶他去檢查,結(jié)果發(fā)現(xiàn)患有骨髓纖維化。我們想著先了解一下有什么治療方法,然后帶他去省里的醫(yī)院做治療。
希望得到的幫助:骨髓纖維化的治療方法有哪些?

醫(yī)生回復區(qū)

劉新新
劉新新 山東第一醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 血液常見病,白血病,淋巴瘤,MDS,多發(fā)性骨髓瘤, 幫助網(wǎng)友:15389
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2015-10-22 18:13:03 我要投訴

      治療:
      目前臨床尚缺乏阻止病情進展的有效措施。治療目的在于改善骨髓造血功能、減輕貧血、出血及脾腫大引起的壓迫癥狀。
      一、糾正貧血
      1.雄激素及蛋白同化激素
      此類激素有促進幼紅細胞分化、成熟及改善骨髓造血功能的作用。常用的雄激素為丙酸睪酮50-l00mg肌內(nèi)注射,每日或隔日1次。常用的蛋白同化激素有司坦唑醇(康力龍)。2mg口服,每日2-3次。羥甲希龍(康復龍)2.0-4.0 mg/(kg·d),分2-3次口服。達那唑200mg口服,每日2-3次。上述各藥均需服用3~4個月以上才見效,療效與骨髓殘余紅髓生成紅細胞的能力有關(guān)。各種蛋白同化激素的男性化作用較雄激素弱,但均有肝功能損害的副作用。注意定期復查肝功能,如明顯異常須停用。
      2.其他對嚴重貧血并出血者可予以成分輸血
      并發(fā)溶血時給予潑尼松60-80 mg/d口服,病情穩(wěn)定后逐漸減量。輔助治療可用琥珀酸亞鐵0.1g口服,每日3次,葉酸15~30mg/d及維生素B6 250mg/d,口服。此外尚可根據(jù)患者的病情進行辨證施治,予以一定的中藥方劑治療。
      二、減輕脾腫大
      1.細胞毒藥物治療
      可以抑制骨髓造血組織的異常增殖,抑制巨核細胞的同時可以抑制免疫發(fā)病機制,從而防止骨髓纖維組織的進一步發(fā)展。一般用于脾腫大、骨髓處于增生階段、周圍血細胞稍多的病例。常用的有:①苯丁酸氮芥聯(lián)合強的松:苯丁酸氮芥每日l5mg,強的松每日30mg。3~4周為一療程,可以保持血紅蛋白的較好水平和減輕脾腫大。②羥基脲(hydroxyurea):0.5-1.0g/d。③白消安:2~4mg/d。用藥過程中一定要密切觀察血象,如血細胞數(shù)下降太快則應停藥或減量。
      2.脾切除
      有爭議。指征:①巨脾所致壓迫癥狀明顯,或脾梗死引起難以耐受的疼痛。②難治性溶血或需依賴大量的輸血。③嚴重血小板減少,門脈高壓尤其并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但切脾后肝臟常迅速增大,或血小板增多致血栓形成,約30%患者術(shù)后出現(xiàn)腹腔膿腫、腹腔內(nèi)出血、全身嚴重感染等,因此,術(shù)前應慎重權(quán)衡。
      3.脾區(qū)放射治療
      主要適用于脾臟顯著腫大、脾區(qū)疼痛明顯,而骨髓尚保持部分功能、外周血細胞減少不明顯、曾用其他措施治療無效或不適于其他措施的患者。脾區(qū)照射劑量應根據(jù)患者的耐受程度和療效而定,每次0.15~1.00Gy,每周照射2-3次,總量約0.15~6.50 Gy,但療效可能較短暫。
      4.部分脾栓塞術(shù)(PSE)
      此術(shù)能使脾臟發(fā)生部分梗死,體積縮小,并可部分抑制脾功能,但治療骨髓纖維化伴巨脾的療效和并發(fā)癥尚需病例積累以明確之。
      

王心
王心 錦州市中心醫(yī)院   副主任護師 擅長: 肺炎、感冒、高血壓、冠心病、腦梗塞、糖尿病、慢性腎 幫助網(wǎng)友:4599
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2015-10-22 14:25:30 我要投訴

      骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。本病屬少見疾病,發(fā)病率0.2/100000~2/100000。發(fā)病年齡多在50~70歲之間,也可見于嬰幼兒,男性略高于女性。
      治療
      1.貧血可用康力龍口服或丙酸睪丸酮肌注。
      2.有溶血者可加用強的松。
      3.白細胞計數(shù)高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療。
      4.可試用干擾素及1,25羥基維生素D3。
      5.巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞,脾原性血小板減少癥明顯,頑固性溶血及門脈高壓癥者可考慮切脾。
      

陳玉
陳玉 麗水市中心醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長: 貧血、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。 幫助網(wǎng)友:10501稱贊:2
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2015-10-22 15:57:51 我要投訴

      由于骨髓纖維化發(fā)病隱襲,病情進展緩慢,在疾病早期如癥狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時,一般無須特殊治療或?qū)ΠY治療。骨髓纖維化的治療要根據(jù)病情、病程不同而選擇。
      常規(guī)治療
      1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放,使貧血減輕,一般需3個月以上常用藥物:
      ①康力龍2~4mg/次,每日3次,口服;
      ②達那唑0。2mg/次,每日3次;
      ③丙酸睪丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。
      2、腎上腺皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應,使脾內(nèi)的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合物激發(fā)的紅細胞的免疫性破壞,并可改善毛細血管的通透性。對合并溶血或出血的患者可以應用,一般選用潑尼松40~60mg/日,2~3周后逐漸減量,可使出血癥狀減輕或輸血次數(shù)減少。
      3、化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用,適用于巨脾,白細胞和血小板計數(shù)過高的病例??蛇x用馬利蘭2~4mg/日或羥基腺0·5~1·0/日。中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用。
      
      以上是對“骨髓纖維化的治療方法有哪些?”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

蒲玉
蒲玉 錦州市中心醫(yī)院   副主任護師 擅長: 生殖器皰疹、水痘、狂犬病、流感、手足口病、麻疹、腹 幫助網(wǎng)友:6703稱贊:1
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2015-10-22 18:58:55 我要投訴

      骨髓纖維化的治療方法如下:
      (一)抗纖維化及抑制骨髓巨核細胞生成
      干擾素α(IFN—α)可以抑制巨核祖細胞及骨髓成纖維細胞的生長,還可以通過抑制PDGF消除骨髓對PDGF的增殖反應。劑量為300萬-500萬U皮下注射,每周3次。宜長期應用。
      (二)放射治療
      主要用于因巨脾而引起的壓迫癥狀。照射后脾臟縮小,但維持時間較短。放療有時也可引起血細胞減少,故目前較少應用。
      (三)造血干細胞移植
      年齡

yezhiming
yezhiming 其他
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2015-10-22 16:04:59 我要投訴

      中醫(yī)治療
      1、肝腎陰虛型:
      治法:滋補肝腎,益氣生血。
      方藥:左歸丸加味。左歸丸重在滋補腎陰,主治真陰不足,精髓虛損所致的頭目眩暈、腰膝酸軟、低熱盜汗諸證。方中重用熟地滋腎以填真陰,枸杞益精明目,山茱萸澀精斂汗。龜鹿二膠,為血肉有情之品,鹿膠偏于補陽,龜膠偏于滋陰,兩膠合用,陰陽雙補,有陽中求陰之義。菟絲子配牛膝,強腰膝、健筋骨。山藥滋益脾腎。共收滋腎填精、育陰潛陽之效。
      2、脾腎陽虛型:
      治法:溫補腎陽,填精補血。
      方藥:右歸丸加味。右歸丸重在溫補腎陽,主治腎陽不足,命門火衰。方中桂、附及鹿角膠有溫補腎陽,填精益髓之功;熟地、山茱萸、山藥、菟絲子、枸杞、杜仲均有滋陰益腎、養(yǎng)肝補脾作用,加當歸補血養(yǎng)肝,有陰中求陽之義,以達補腎中元陽之效。
      若陽衰氣虛明顯者,宜加人參,則能捷效。亦可加黨參。黃芪以加強補氣之功。
      3、氣血兩虛夾瘀型:
      治法:益氣養(yǎng)血、活血祛瘀。
      方藥:八珍湯加味。本方力氣血雙補之劑。方中用參、術(shù)、苓、草補脾益氣;歸、芍、地滋養(yǎng)心肝,加川芎入血分而理氣,則歸地補而不滯;加姜、棗助參、術(shù)入氣分以調(diào)和脾胃。本方再配以青黛清熱解毒,莪術(shù)活血化瘀,以達攻補兼施之功。
      若偏陰虛者可加麥冬、生地以滋陰。
      4、氣滯血瘀型:
      治法:活血祛瘀,行氣止痛。
      方藥:膈下逐瘀湯。本方主治瘀在隔下,形成積塊,或肚腹疼痛,痛處不移。方中五靈脂、當歸、川芎、桃仁、紅花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功,佐以烏藥、枳殼、延胡索、香附等疏肝行氣以止痛,甘草解毒,調(diào)和諸藥。氣功療法具有增強體質(zhì),強身防病作用。
      

疾病百科| 骨髓纖維化(別名:髓纖,骨髓硬化癥,慢性特發(fā)性骨髓纖維化)

掛號科室:血液科

溫馨提示:
加強預防,應積極,耐心,持久,規(guī)范地治療,防止病情進一步發(fā)展變化。

骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組... 更多>>

病因  治療  預防  食療  好發(fā)人群:所有人群 常見癥狀:疲乏、 髓性纖維化、 出汗異常、 消瘦 [詳細] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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