髓母細(xì)胞瘤

      腦腫瘤中膠質(zhì)細(xì)胞瘤發(fā)病率最高,約占40.49%,綜合發(fā)病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲.大腦半球發(fā)生的膠質(zhì)瘤約占全部膠質(zhì)瘤的51.4%,以星形細(xì)胞瘤為最多,其次是膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤,腦室系統(tǒng)也是膠質(zhì)瘤較多的發(fā)生部位,占膠質(zhì)瘤總數(shù)的23 .9%,主要為管膜瘤,髓母細(xì)胞瘤,星形細(xì)胞瘤,小腦膠質(zhì)瘤占膠質(zhì)瘤總數(shù)的13%,主要為星形細(xì)胞瘤.
      膠質(zhì)細(xì)胞瘤的分類：1990.WHO將膠質(zhì)瘤進(jìn)行分類,見下表：
      星形細(xì)胞的腫瘤 混合性膠質(zhì)瘤
      膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：腫瘤高度惡性生長快,病程短,自出現(xiàn)癥狀至就診多數(shù)在3個(gè)月之內(nèi),高顱內(nèi)壓癥狀明顯,33%患者有癲癇發(fā)作,20%患者表現(xiàn)淡漠,癡呆,智力減退等精神癥狀,（患者）可出現(xiàn)不同程度的偏癱,偏身感覺障礙,失語和偏盲等.
      少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變（惡性）少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤：癲癇常為首發(fā)癥狀,精神癥狀以情感異常和癡呆為主,侵犯運(yùn)動(dòng),感覺區(qū)可產(chǎn)生偏癱,偏身感覺障礙及失語等,高顱壓癥狀出現(xiàn)較晚.
      髓母細(xì)胞瘤：
      ①腫瘤生長快,高顱壓癥狀明顯
      ②小腦功能損害表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚,走路不穩(wěn)等.
      ③復(fù)視,面癱,頭顱增大（兒童）,嗆咳等.
      ④腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細(xì)胞瘤的重要特征.
      室管膜瘤
      ①顱內(nèi)壓增高癥狀
      ②腦干受壓癥狀（嘔吐,嗆咳,各咽困難,聲音嘶啞,呼吸困難） ,小腦癥狀（走路不穩(wěn) ,眼球震顫等）及偏癱,眼球上運(yùn)動(dòng)障礙等.
      ③手術(shù)后復(fù)發(fā)率幾乎為100%易發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移.
      脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：
      1,腦積水及腫瘤占位引起高顱壓癥狀,兒童常見頭顱增大；精神淡漠,嗜睡或易激惹.
      2,腫瘤位于側(cè)腦室者有對(duì)側(cè)錐體束征；后顱凹者內(nèi)走路不穩(wěn),眼球震顫,共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào),第三腦室者為雙眼上視困難.
      松果體細(xì)胞瘤：顱內(nèi)壓增高；聽力及眼球運(yùn)動(dòng)障礙,影響到視力下部表現(xiàn)為尿崩癥,嗜睡和肥胖等,內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育；部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作及意識(shí)障礙.
      膠質(zhì)瘤的特點(diǎn)及治療現(xiàn)狀
      膠質(zhì)細(xì)胞瘤的生長特點(diǎn)為浸潤性生長,與正常腦組織無明顯界限,多數(shù)不限于一個(gè)腦葉,向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織,偏良性者生長緩慢,病程較長,自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間平均兩年,惡性者瘤體生長快,病程短,自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)多數(shù)在3個(gè)月之內(nèi),70-80%多在半年之內(nèi).
      目前國內(nèi)外對(duì)于膠質(zhì)瘤的治療普遍為手術(shù),放療,化療,X刀,γ刀等.
      手術(shù)：手術(shù)治療基于膠質(zhì)瘤的生長特點(diǎn),理論上手術(shù)不可能完全切除,生長在腦干等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術(shù),所以手術(shù)的治療目的只能局限于以下5個(gè)方面①明確病理診斷,②減少腫瘤體積降低腫瘤細(xì)胞數(shù)量,③改善癥狀緩解高顱壓癥狀；④延長生命并為隨后的其他綜合治療創(chuàng)造時(shí)機(jī)；⑤獲得腫瘤細(xì)胞動(dòng)力學(xué)資料,為尋找有效治療提供依據(jù).
      放療：放射治療幾乎是各型膠質(zhì)瘤的常規(guī)治療,但療效評(píng)價(jià)不一,除髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他類型對(duì)放療均不敏感,有觀察認(rèn)為放療與非放療者預(yù)后相同.此外射線引起的放射性壞死對(duì)于腦功能的影響亦不可低估.
      X-刀,γ-刀—均屬放射治療范疇,因腫瘤的部位,瘤體大小（一般限于3厘米以下）及瘤體對(duì)射線的敏感程度,治療范疇局限,目前認(rèn)為膠質(zhì)瘤,特別是性質(zhì)惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級(jí)或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤均不適合采用R-刀治療.
      化療：原則上用于惡性腫瘤,但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用,療效尚不肯定,常用BCNU,CCNU,VM-26等有效率均在30%以下.
      中醫(yī)治療：北京同心醫(yī)院專家組（）采用抗瘤系列組方與國藥中成藥膠囊配伍應(yīng)用,以稀有的動(dòng)物和名貴中草藥精選研制而成,專家組根據(jù)腦瘤的生理特征及發(fā)展規(guī)律異質(zhì)性,異變性,轉(zhuǎn)移性.采用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)與傳統(tǒng)中醫(yī)學(xué)相結(jié)合的方法,促使中藥通過血腦屏障歸精入腦,穿破瘤體組織,封閉腫瘤組織的血液循環(huán),使正常的腦細(xì)胞有序分列,直接進(jìn)入瘤體起到吞噬消除作用,改善腦部微循環(huán),使血氧代謝增強(qiáng),病灶軟化,縮小.根據(jù)不同的病情采用不同的治療方法,辨癥施治分期治療,適用于未進(jìn)行手術(shù)或手術(shù)部分已切除,術(shù)后復(fù)發(fā),X-刀,γ-刀,放化療后的患者,特別對(duì)腦瘤引起的頭痛,惡心嘔吐,耳鳴,肢體麻木,抽搐,精神障礙,視物不清重影等癥狀治療效果更為明顯,一般用藥10至20天即可明顯緩解或消除癥狀,用藥3-6個(gè)月后病情基本穩(wěn)定,多數(shù)患者瘤體鈣化,縮小或消失,能預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā),臨床應(yīng)用多年來療效確切
      髓母細(xì)胞瘤是一種源于胚胎殘留組織的惡性程度極高的腫瘤,被定為4級(jí)腫瘤(WHO).發(fā)病高峰在5~15歲之間,成人少見,其中男孩發(fā)病率高.男女比例為2∶1,與兒童髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率一致.髓母細(xì)胞瘤可發(fā)生于此移行過程的任何部位,但只限于顱后窩.髓母細(xì)胞瘤發(fā)生的典型部位在第四腦室頂部及小腦蚓部,腫瘤可向各個(gè)方向生長.腫瘤在充滿第四腦室后,經(jīng)正中孔可長入枕大池及椎管內(nèi)；經(jīng)外側(cè)孔可伸入橋小腦角池；經(jīng)中腦導(dǎo)水管可達(dá)第三腦室.腫瘤細(xì)胞容易經(jīng)由腦脊液在腦室,在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)轉(zhuǎn)移.成人髓母細(xì)胞瘤在部位上不典型,可偏離中線.
      髓母細(xì)胞瘤一般邊緣清楚,呈圓形,不規(guī)則形,可囊變,但很少鈣化,血供豐富.典型MRI表現(xiàn)：位于小腦中線或偏向一側(cè)的圓實(shí)性腫塊,T1WI為等或稍低信號(hào),腫瘤內(nèi)可有低信號(hào)囊變壞死灶；T2WI為稍高或高信號(hào),其信號(hào)強(qiáng)度無特征性；靜脈注入對(duì)比劑后,腫瘤實(shí)質(zhì)部分均勻或不均勻性中度強(qiáng)化.較特征性的表現(xiàn)是腫瘤的部位及其間接征象,正中矢狀面像更有意義.腫瘤位于上蚓部時(shí),常使中腦導(dǎo)水管受壓,變窄,向前移位.腫瘤居于第四腦室頂部時(shí),中腦導(dǎo)水管被擠開且向上移位,四疊體板由正常直立位置變?yōu)榻跛?此外,腫瘤周圍有新月形腦脊液存留,主要在其前方或上方,而不見于后方,提示腫瘤位于其后下方.上述新月形腦脊液信號(hào)系未為腫瘤所填滿第四腦室余部.此征象不會(huì)在室管膜瘤或腦干膠質(zhì)瘤中出現(xiàn).如未發(fā)生囊變壞死,則信號(hào)均勻.發(fā)生囊變壞死時(shí),腫瘤內(nèi)可見比腫瘤信號(hào)更長T1,長T2的囊變區(qū).囊變可發(fā)生于腫瘤的任何部位,一般來說,腫瘤體積越大,囊變發(fā)生得越多且較大,這可能與腫瘤生長迅速有關(guān).囊變的發(fā)生并無明顯特征性,成人與兒童均可出現(xiàn).腫瘤鈣化及出血較少見.Gd-DTPA增強(qiáng)掃描,腫瘤實(shí)質(zhì)部分中度強(qiáng)化,囊變區(qū)不強(qiáng)化.
      鑒別診斷方面,髓母細(xì)胞瘤需與室管膜瘤,星形細(xì)胞瘤及腦膜瘤等鑒別.在質(zhì)子加權(quán)像上,髓母細(xì)胞瘤邊緣有一高信號(hào)影,而室管膜瘤或星形細(xì)胞瘤無此影像.室管膜瘤是腦室內(nèi)腫瘤,與髓母細(xì)胞瘤不一樣,其后方可存在新月形腦脊液信號(hào).同樣,腦干膠質(zhì)瘤位于第四腦室前方,不會(huì)出現(xiàn)腫瘤前方的新月形腦脊液信號(hào).后顱窩的腦膜瘤是一腦外腫瘤,故邊緣較清楚,T2WI常可見腫瘤邊緣一低信號(hào)假包膜存在.增強(qiáng)掃描時(shí)有時(shí)可見鼠尾征,而且腫瘤強(qiáng)化很顯著.而髓母細(xì)胞瘤多為中度強(qiáng)化,無鼠尾征.本組病例中,有1例為多灶性,發(fā)生于小腦蚓部,第四腦室及幕上,應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別.轉(zhuǎn)移瘤一般呈長T1,長T2信號(hào),瘤體較小時(shí)周圍即可有明顯水腫,指狀水腫是其較特征性的征象,而髓母細(xì)胞瘤周圍水腫一般較輕.手術(shù)切除及術(shù)后放射治療是成人髓母細(xì)胞瘤的主要治療手段,二者合用可使療效顯著提高.