耳硬化癥

      耳硬化癥是骨迷路致密板層骨因局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新骨代替而產(chǎn)生的疾病。多數(shù)因病灶累及鐙骨或耳蝸產(chǎn)生聽力障礙而出現(xiàn)臨床癥狀。本病病因不是十分清楚，但與種族、年齡、性別、遺傳因素有關(guān)。一般認為白種人，女性且年齡在15～40歲之間者多見。耳硬化癥的主要癥狀和體征為：(1)耳聾：多為雙側(cè)緩慢進行性耳聾，其性質(zhì)多為傳導(dǎo)性耳聾。患者常感在嘈雜環(huán)境中聽力反較在安靜環(huán)境下為好，臨床上稱為韋氏錯聽。(2)耳鳴：多為低音調(diào)耳鳴，且與耳聾同時出現(xiàn)。(3)眩暈：部分患者伴有眩暈，可能與半規(guī)管受累有關(guān)，亦可能系迷路水腫所致。(4)耳鏡檢查：外耳道一般較寬大，耵聹分泌甚少。鼓膜多呈正常外觀或顯示Schwartz征(早期在鼓膜后上象限透見淡紅色區(qū)域，乃活動性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。(5)聽力檢查：用C??512?音叉作Weber試驗，結(jié)果偏向患側(cè)或聽力損害較重側(cè)；Rinne試驗陰性；Schwabach試驗骨導(dǎo)延長，低頻氣導(dǎo)聽閾上升。純音聽力計檢查，早期氣導(dǎo)曲線呈平坦型或上升型，以低頻損失較重；其骨導(dǎo)曲線正常。在2000Hz～4000Hz區(qū)曲線常呈V型下降，稱卡哈氏切跡，卡哈氏切跡是鐙骨型耳硬化癥的特征之一。氣骨導(dǎo)間距隨病變的進展逐漸增寬，但平均最大不超過50dB，否則應(yīng)疑為聽骨鏈中段。(6)聲阻抗測試：耳硬化癥時，通過鼓室壓測量，所得出的鼓室功能曲線一般屬As型(即低峰型)。鐙骨肌聲反射，聽閾以上70～95dB的強聲刺激，可引起雙側(cè)鐙骨肌反射性收縮，使中耳聲阻抗產(chǎn)生變化。(7)顳骨X線斷層攝片，可看到兩窗區(qū)、迷路或內(nèi)耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。耳硬化癥的治療主要還是以手術(shù)為主，目前多采用鐙骨底板切除術(shù)，即將受累之鐙骨底板全部或部分切除，然后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工蹬骨，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間，用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結(jié)締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。本手術(shù)的禁忌癥為：①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。②職業(yè)舞蹈演員、體操運動員以及在氣壓劇變條件下的工作人員。③病變早期聽力損失未超過40dB，擬手術(shù)耳是唯一有聽力的耳，兩型硬化并存(即鐙骨型及耳蝸型硬化)，伴眩暈或迷路積水癥狀者。有耳硬化癥，但不宜或不愿手術(shù)者，可配帶助聽器。伴耳蝸性耳硬化者可試用氟化鈉83mg，碳酸鈉364mg，每日3次，內(nèi)服。亦可加用400單位的維生素D，維持半年后減量，兩年后停藥。中醫(yī)藥可從“久病多虛多瘀”和“腎開竅于耳”方面辨證，治宜益腎聰耳，活血開竅，方用六味地黃丸和復(fù)方丹參片長期配合服用?？禈窌r代網(wǎng)