骨髓-胰腺綜合征有些什么臨床表現(xiàn)？

男 | 25歲 2013-08-01 17:22:30 1人回復來自東莞市

健康咨詢描述：幾天前姐姐的男朋友檢查出得了骨髓-胰腺綜合征，姐夫身體一直都很健康的，這病也是公司體檢檢查出來的，姐夫平時并沒有什么不適的癥狀，我想了解一下這病的臨床表現(xiàn)。

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2013-08-01 17:26:00 我要投訴

你好，臨床特點除出生不久即發(fā)現(xiàn)貧血，還有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高偶有乳酸性酸中毒，最后發(fā)生肝腎功能衰竭。肝、腎功能衰竭是常見的合并癥。骨髓-胰腺綜合征等可引起骨髓發(fā)育異常形態(tài)學改變的疾病。一種發(fā)生于嬰兒時期的OXPHOS疾病，主要影響骨髓，表現(xiàn)為嚴重輸血依賴性大細胞性貧血，伴不同程度白細胞和血小板減少。