如何治療病毒相關(guān)嗜血綜合癥

      嗜血細(xì)胞綜合征可分為原發(fā)生和反應(yīng)性,潛在疾患可為感染,腫瘤,免疫介導(dǎo)性疾病等,由于噬血細(xì)胞增多,加速了血細(xì)胞的破壞.
      幫你在網(wǎng)上當(dāng)了2個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)
      1發(fā)熱;2肝脾腫大;3血細(xì)胞減少(外周血二或血三系細(xì)胞減少),其中血紅蛋白
      I)發(fā)熱超過1周,熱峰>38.5’C;(2)肝脾大伴全血細(xì)胞減少,累計(jì)>=2個(gè)細(xì)胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常,嗜血細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞>2%;(4 )肝功能異常,血乳酸脫氫酶>10 00U/L或>正常均值+3s
      現(xiàn)在好像這個(gè)病打的有點(diǎn)濫了,找不出病因,看到幾個(gè)吞噬細(xì)胞就是
      感染性嗜血細(xì)胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關(guān)的良性噬血組織細(xì)胞增生癥,多發(fā)于兒童,其特點(diǎn)為單核-巨噬細(xì)胞增生活躍,并有明顯的吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象.患者多有明顯高熱,肝,脾和淋巴結(jié)腫大,原發(fā)病治療好后多可自愈.患者有貧血現(xiàn)象,白細(xì)胞明顯減少,分類可見淋巴細(xì)胞明顯增高,易見異淋.血小板常減低.
      骨髓多增生活躍,粒系統(tǒng)所占比例降低,中性粒細(xì)胞可見毒性變.幼紅系統(tǒng)增生多正常,淋巴系統(tǒng)比例亦未見明顯改變,可見異淋.單核巨噬系統(tǒng)增生活躍,常>10%,巨噬細(xì)胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個(gè)成熟紅細(xì)胞,或幼紅細(xì)胞或血小板等.巨核細(xì)胞大致正常.
      從癥狀看還要排除下過敏性紫癲.
      1. 結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,我更傾向于嗜血細(xì)胞綜合征,可能為病毒感染相關(guān)性,仔細(xì)看看血片能否見到異形淋巴細(xì)胞.如果比例在臨界值,你就保守一點(diǎn),報(bào)“不除外嗜血細(xì)胞綜合征,請結(jié)合臨床考慮”.
      2.關(guān)于嗜血細(xì)胞綜合征骨髓象中嗜血細(xì)胞比例的問題,我認(rèn)為不能對2％認(rèn)得太死,因?yàn)槭妊?xì)胞體積較大,推片時(shí)易于推至片尾和邊緣,所以按常規(guī)體尾交界處分片法,可能比例較低,但片尾和邊緣可能較多,我認(rèn)為應(yīng)該縱觀全片,只要片尾和邊緣嗜血細(xì)胞明顯增多,甚至成堆分布,即使體尾交界處比例達(dá)不到2％,依然可以診斷,我就下過這樣的診斷.