運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

      運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化,進(jìn)行性脊肌萎縮癥,原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹.各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過(guò)程大都是相同的,主要差別在于病變部位的不同.可將肌萎縮側(cè)索硬化癥看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型. <BR>①肌萎縮側(cè)索硬化癥：多于40~60歲隱襲發(fā)病,單/雙上肢/下肢無(wú)力,肌肉攣縮,肌束顫動(dòng)以及萎縮.早期多為上肢無(wú)力.具有典型上,下神經(jīng)元損害的特征,同時(shí)可影響頸,舌,咽,喉而出現(xiàn)延髓麻痹癥狀,最后軀干和呼吸肌受累,危及生命.即使病程很長(zhǎng),病情很重,患者始終無(wú)感覺(jué)障礙. <BR>②進(jìn)行性脊肌萎縮：大多數(shù)患者一側(cè)或雙側(cè)手部肌群無(wú)力和萎縮,可見(jiàn)肌束顫動(dòng),肌張力減低,腱反射減弱或消失,嚴(yán)重者呈爪形手.肌萎縮和肌無(wú)力可向上發(fā)展,感覺(jué)神經(jīng)不受累,少數(shù)患者下肢可出現(xiàn)癥狀. <BR>③原發(fā)性側(cè)索硬化癥：成人起病,病程進(jìn)展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質(zhì)脊髓束,出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,僵硬,行走時(shí)呈痙攣步態(tài),逐漸累及雙上肢.四肢肌張力增高,病理體征陽(yáng)性, <BR>④進(jìn)行性延髓麻痹：以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā),表現(xiàn)為吞咽困難,飲水嗆咳,言語(yǔ)含糊,咳嗽無(wú)力,甚至呼吸困難.同時(shí)或稍后出現(xiàn)出現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀和體征 <BR>
      

      <P>本病早期是功能性神經(jīng)損害,各種診斷難以確診,一但確診并非早期,早期的診斷肌電圖有助,多由大夫的臨床經(jīng)驗(yàn)對(duì)病情癥狀充分的估計(jì)而定.</P>
      <P class=MsoNormal style="MARGIN： 0cm 0cm 0pt; LAYOUT-GRID-MODE： char; mso-line-height-alt： 12.0pt; mso-layout-grid-align： none"><B>神元變性疾病是一慢性神經(jīng)蠶食損害性疾病,</B>發(fā)病后期治療難以全愈,其發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞導(dǎo)致呼吸困難吞咽障礙而危及生命,約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?其余患者病因不明,有報(bào)道說(shuō)和重金屬,化學(xué)中毒以及周圍環(huán)境有關(guān).單純的藥物治療療效不佳病情難以控固,由于本病導(dǎo)致神營(yíng)養(yǎng)障障且逐步繼發(fā)缺養(yǎng)性神經(jīng)功能損害加重從而使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重.</P>
      <P class=MsoNormal style="MARGIN： 0cm 0cm 0pt; LAYOUT-GRID-MODE： char; LINE-HEIGHT： 12pt; mso-layout-grid-align： none">治療方案：激素對(duì)本病的治療療效甚微,中醫(yī)辯證施治,增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫(yī)結(jié)合擴(kuò)張受累神經(jīng)微循環(huán)血運(yùn)以養(yǎng)神經(jīng),使受損殘余神經(jīng)得到充分的血供阻止病情繼續(xù)發(fā)展.并興奮激活麻痹休克的神經(jīng)復(fù)合治療以支配調(diào)節(jié)運(yùn)動(dòng)及各種功能獲得恢復(fù)改善.</P>
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