小腦性共濟(jì)失調(diào)是否會(huì)遺傳

      人體的姿勢(shì)保持與隨意運(yùn)動(dòng)完成,與大腦,基底節(jié)小腦,前庭系統(tǒng),深感覺等有密切的關(guān)系.這些系統(tǒng)的損害將導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)不良,平衡障礙等,這些癥狀體征稱為共濟(jì)失調(diào).根據(jù)病變部位不同,共濟(jì)失調(diào)可分為4種類型：①深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào)；②小腦性共濟(jì)失調(diào)；③前庭迷路性共濟(jì)失調(diào)；④大腦型共濟(jì)失調(diào).而臨床上一般稱呼的“共濟(jì)失調(diào)”,多特指小腦性共濟(jì)失調(diào).<BR>      小腦性共濟(jì)失調(diào)是(遺傳性共濟(jì)失調(diào))最常見的癥狀,幾乎100％的IAs患者有共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn).小腦性共濟(jì)失調(diào)可通過(guò)IAs患者的日常生活動(dòng)作來(lái)觀察,如穿衣,系扣,端水,書寫,進(jìn)食,言語(yǔ),步態(tài)等.行走不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,動(dòng)作不靈活,行走時(shí)兩腿分得很寬；成年發(fā)病者,步行時(shí)不能直線.忽左忽右呈曲線前進(jìn),表現(xiàn)為剪刀步伐,呈“Z”形前進(jìn)偏斜,并努力用雙上肢協(xié)助維持身體的平穩(wěn).肌張力的改變隨病變可由降低而轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣狀態(tài),共濟(jì)失調(diào)步態(tài)也可隨之轉(zhuǎn)變?yōu)榀d攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài).站立不穩(wěn),身體前傾或左右搖晃,當(dāng)以足尖站立或以足跟站立時(shí),搖晃不穩(wěn)更為突出,易摔倒常是患者早期的主訴.患者常常說(shuō)到：“走小路或不平坦的路時(shí),行走不穩(wěn)更明顯,更易摔倒”.隨病情的進(jìn)展,患者可表現(xiàn)起坐不穩(wěn)或不能,直至臥床.<BR>小腦性共濟(jì)失調(diào)是由于小腦及其有關(guān)聯(lián)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變引起的： <BR>   ①軀干共濟(jì)失調(diào)(姿勢(shì)性小腦性共濟(jì)失調(diào)),主要表現(xiàn)為患者的步態(tài)和姿勢(shì)(站立和坐時(shí))平衡障礙,如站立不穩(wěn),起坐不穩(wěn),行走不穩(wěn), Romberg征(睜眼,閉眼)陽(yáng)性(不穩(wěn)),上肢共濟(jì)失調(diào)不明,顯,眼球震顫常無(wú).定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害.可見于ADCAⅢ型,共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等.<BR>②4肢協(xié)調(diào)性共濟(jì)失調(diào)(運(yùn)動(dòng)性小腦共濟(jì)失調(diào)),主要表現(xiàn)為患者的肢體完成各項(xiàng)動(dòng)作的平衡障礙,如指鼻試驗(yàn),跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn),辨距不良,輪替運(yùn)動(dòng)差,誤指試驗(yàn)偏向病側(cè),眼球震顫較多見(粗大),步態(tài)不穩(wěn)等.一般上肢比下肢的共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重.定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；<BR>③全小腦性共濟(jì)失調(diào),病損部位在原始小腦,新小腦,小腦核團(tuán),小腦傳人(出)纖維,臨床表現(xiàn)為軀干,肢體,步態(tài)的共濟(jì)失調(diào).可見于ADCAI型等.<BR>另外,IAs有部分類型有較明顯的周圍神經(jīng)損害,脊髓后索損害,而表現(xiàn)有深感覺障礙性共濟(jì)失調(diào).其特點(diǎn)是沒(méi)有視覺輔助時(shí),共濟(jì)失調(diào)癥狀更明顯,行走時(shí)常常低頭視腳下路面,不敢正視前方,夜間行路更困難,洗臉時(shí)身體易向臉盆方向傾倒,Romberg征閉眼時(shí)更明顯不穩(wěn),常伴有深感覺(位置覺,震動(dòng)覺)減低或喪失.可見于Friedreich共濟(jì)失調(diào),Refsum綜合征,后柱型共濟(jì)失調(diào),Roussy-Levy共濟(jì)失調(diào)等