你好,高苯丙氨酸血癥是常染色體隱性遺傳性疾病,目前還沒有辦法治愈, 低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法,治療的目的是預(yù)防腦損傷.飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量.由于天然蛋白質(zhì)中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入,而以低或無苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來源.目前國際上主張至少應(yīng)治療到患兒青春期發(fā)育成熟,最好是終生治療,成年后可以適當(dāng)放寬飲食限制.
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