2尖瓣狹窄

      <BR>絕大多數(shù)2尖瓣狹窄（mitral stenosis）是風(fēng)濕熱的后遺癥.極少數(shù)為先天性狹窄或老年性2尖瓣環(huán)或環(huán)下鈣化.2尖瓣狹窄患者中2/3為女性.約40％的風(fēng)濕性心臟?。L(fēng)心?。┗颊邽閱渭冃?尖瓣狹窄；2尖瓣面容<BR><BR>癥狀<BR><BR>癥狀詳細(xì)描述<BR><BR>（一）癥狀 <BR><BR>通常情況下,從初次風(fēng)濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯2尖瓣狹窄的癥狀可長(zhǎng)達(dá)10年；此后10~20年逐漸喪失活動(dòng)能力. <BR><BR>1.呼吸困難勞動(dòng)力性呼吸困難為最早期的癥狀,主要為肺的順應(yīng)性降低所致.隨著病程發(fā)展,日?；顒?dòng)即可出現(xiàn)呼吸困難,以及端坐呼吸,當(dāng)有勞累,情緒激動(dòng),呼吸道感染,性交,妊娠或快速心房顫動(dòng)等誘因時(shí),可誘發(fā)急性肺水腫. <BR><BR>2.咳嗽多在夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后.多為干咳；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí),咳粘液樣或膿痰.左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽. <BR><BR>3.咯血①痰中帶血或血痰,與支氣管炎,肺部感染,和肺充血或毛細(xì)血管破裂有關(guān)；常伴夜間陣發(fā)性呼吸困難；2尖瓣狹窄晚期出血肺梗塞時(shí),亦可咯血痰；②大量咯血,是由于左心房壓力突然增高,以致支氣管靜脈破裂出血造成.多見(jiàn)于2尖瓣狹窄早期,僅有輕度或中度肺動(dòng)脈增高的患者.③粉紅色泡沫痰,為毛細(xì)血管破裂所致,屬急性肺水腫的特征. <BR><BR>4.胸痛約有15%的2尖瓣狹窄患者有胸痛表現(xiàn),可能是由于肥大的右心室壁張力增高,同時(shí)心排血量降低致右心室缺血引起.經(jīng)2尖瓣分離術(shù)或擴(kuò)張術(shù)后可緩解. <BR><BR>5.血栓栓塞20%的2尖瓣狹窄患者在病程中發(fā)生血栓栓塞,其中80%有心房顫動(dòng).栓塞可發(fā)生在腦血管,冠狀動(dòng)脈和腎動(dòng)脈,部分病人可反復(fù)發(fā)生.或?yàn)槎喟l(fā)生性栓塞. <BR><BR>6.其它癥狀左心房擴(kuò)大和左肺動(dòng)脈擴(kuò)張可壓迫左喉返神經(jīng),引起聲音嘶??；左心房顯著擴(kuò)大可壓迫食道,引起吞咽困難；右心室衰竭時(shí)可出現(xiàn)食欲減退,腹脹,惡心等癥狀. <BR><BR>（2）特征 <BR><BR>1.心臟聽(tīng)診心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)的隆隆樣雜音,呈遞增型,局限性,左側(cè)臥位時(shí)明顯,可伴有舒張期震顫.心尖區(qū)第一心音亢進(jìn),呈拍擊樣.可在80%~85%的患者胸骨左緣3~4肋間或心尖區(qū)內(nèi)側(cè)聞及2尖瓣開(kāi)瓣音（openingsnap,os）,此音緊跟第2心音后,高調(diào)短促而響亮,呼氣時(shí)明顯,是隔膜型瓣膜口的主瓣（2尖瓣前葉）在開(kāi)放時(shí)發(fā)生震顫所致,拍擊樣第一心音和2尖瓣開(kāi)瓣音的存在,高度提示2尖瓣狹窄以及瓣膜仍有一定的柔順性和活動(dòng)力,有助于隔膜型2尖瓣狹窄的診斷,對(duì)決定手術(shù)治療的方法有一定的意義.由于肺動(dòng)脈高壓,可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣第2心音亢進(jìn)和分裂.嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí),可在胸骨左緣第2~4肋間聞及一高調(diào),遞減型的舒張?jiān)缰衅陔s音,呈吹風(fēng)樣,沿胸骨左緣向三尖瓣區(qū)傳導(dǎo),吸氣時(shí)增強(qiáng).此乃由于肺動(dòng)脈及其瓣環(huán)的擴(kuò)張,造成相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音（graham-settll雜音）.有時(shí)還可聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣收縮早期喀喇音,此音呼氣時(shí)明顯,吸氣時(shí)減輕.嚴(yán)重的2尖瓣狹窄患者,由于肺動(dòng)脈高壓,右心室擴(kuò)大,引起三尖瓣瓣環(huán)的擴(kuò)大,導(dǎo)致相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全.右心室收縮時(shí)部分血流通過(guò)三尖瓣口返流到右心房,因而出現(xiàn)三尖瓣區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音,向心尖區(qū)傳導(dǎo),吸氣時(shí)明顯. <BR><BR>2.其他體征2尖瓣面容見(jiàn)于嚴(yán)重2尖瓣狹窄的患者,由于心排血量減低,患者兩顴呈紫紅色,口唇輕度紫紺.4肢末梢亦見(jiàn)發(fā)紺.兒童期發(fā)生2尖瓣狹窄者,心前區(qū)可見(jiàn)隆起,左乳頭移向左上房,并有胸骨左緣處收縮期抬舉樣搏動(dòng),中度以上狹窄患者心臟濁音界在胸骨左緣第三肋間向左擴(kuò)大,表示肺動(dòng)脈和右心室增大.頸靜脈搏動(dòng)明顯,表明存在嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓.<BR><BR>病因及發(fā)病機(jī)制<BR><BR>正常2尖瓣質(zhì)地柔軟,瓣口面積約4~6cm2.當(dāng)瓣口面積減小為1.5~2.0cm2時(shí)為輕度狹窄；1.0~1.5cm2時(shí)為中度狹窄；＜1.0cm2時(shí)為重度狹窄；2尖瓣狹窄后的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室時(shí)受限,使得左心房壓力異常增高,左心房與左心室之間的壓力階差增加,以保持正常的心排血量.左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高,繼而擴(kuò)張和淤血.此時(shí)患者休息時(shí)可無(wú)明顯癥狀,但在體力活動(dòng)時(shí),因血流增快,肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力進(jìn)一步升高,即刻出現(xiàn)困難,咳嗽,紫紺,甚至急性肺水腫.肺循環(huán)血容量長(zhǎng)期超負(fù)荷,可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力上升.長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓,使肺小動(dòng)脈痙攣而硬化,并引起右心室肥厚和擴(kuò)張,繼而可發(fā)生右心室衰竭.此時(shí)肺動(dòng)脈壓力有所降低,肺循環(huán)血流量有所減少,肺瘀血得以緩解. <BR><BR>單純2尖瓣狹窄時(shí),左心室舒張末期壓力和容積正常.多數(shù)2尖瓣狹窄患者運(yùn)動(dòng)左心室射血分?jǐn)?shù)升高,收縮末期容積減低.約有4分之一的2尖瓣狹窄嚴(yán)重者出現(xiàn)左心室功能障礙,表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)和其它收縮功能指數(shù)的降低,這可能是慢性前負(fù)荷減小的結(jié)果.多數(shù)2尖瓣狹窄的患者靜息心排血量在正常范圍,運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量的增加低于正常；少數(shù)嚴(yán)重狹窄者靜息心排血量低于正常,運(yùn)動(dòng)時(shí)心排血量不增加反而降低,其主要原因除了2尖瓣狹窄外,還有左右心室功能均已受損.此外,由于左心房擴(kuò)大,難于維持正常的心電活動(dòng),故常發(fā)生心房顫動(dòng).心室率快的快速心房顫動(dòng)可使肺毛細(xì)血管壓力上升,易加重肺淤血或誘發(fā)肺水腫.<BR><BR>病理變化<BR><BR>病理變化先瓣膜交界處和基底部炎癥水腫和贅生物形成,由于纖維化和（或）鈣質(zhì)沉著,瓣葉廣泛增厚,粘連,腱索融合,縮短,瓣葉僵硬,導(dǎo)致瓣口變形和狹窄,狹窄顯著時(shí)成為一個(gè)裂隙樣的孔.按病變程度分為隔膜型和漏斗型.隔膜型主瓣體無(wú)病變或病變較輕,活動(dòng)尚可；漏斗型瓣葉明顯增厚和纖維化,腱索和乳頭肌明顯粘連和縮短,整個(gè)瓣膜變硬呈漏斗狀,活動(dòng)明顯受限.常伴有不同程度的關(guān)閉不全.瓣葉鈣化進(jìn)一步加重狹窄,并可引起血栓形成和栓塞.先天性的2尖瓣狹窄,其瓣葉增厚,交界融合,腱索增厚或縮短,乳頭肌肥厚或纖維化,瓣上可有狹窄環(huán),瓣下可有纖維帶.最具特征性是只有一個(gè)乳頭肌的2尖瓣降落傘狀畸形,兩個(gè)瓣葉的腱索都連接在此乳頭肌上,整個(gè)瓣膜開(kāi)加降落傘.<BR><BR>診斷<BR><BR>一.病史,癥狀： <BR><BR>最早出現(xiàn)的癥狀為夜間陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重時(shí)端坐呼吸；極重者可產(chǎn)生肺水腫,咳嗽,咳粉紅色泡沫樣痰,多于睡眠或活動(dòng)后加重,可伴有咳痰,痰中帶血,咯血,隨著病情進(jìn)展,出現(xiàn)下肢浮腫,尿少時(shí),則呼吸困難可減輕. <BR><BR>2.體檢發(fā)現(xiàn)： <BR><BR>2尖瓣面容,口唇輕度紫紺.心前區(qū)隆起,心尖部可觸及舒張期細(xì)震顫,心界于第三肋間向左擴(kuò)大.心尖部s1亢進(jìn),呈拍擊性,在胸骨左緣ⅲ~ⅳ肋間至心尖內(nèi)上方可聞及開(kāi)拍音,若瓣葉失去彈性則亢進(jìn)的s1及開(kāi)瓣音可消失；心尖部可聞及舒張中,晚期隆隆樣雜音,呈遞增性,以左側(cè)臥位,呼吸末及活動(dòng)后雜音更明顯；肺動(dòng)脈瓣p2音亢進(jìn)伴分裂；在肺動(dòng)脈瓣區(qū)胸骨左緣ⅱ~ⅲ肋間聞短促的舒張?jiān)缙跐娝畼与s音,（graham-steell雜音）深吸氣時(shí)加強(qiáng). <BR><BR>三.輔助檢查： <BR><BR>x線檢查示肺動(dòng)脈干突出,左心房大,右心室大,左主支氣管上抬,食道可見(jiàn)左房壓跡.肺上部血管影增多,增粗,肋隔角可見(jiàn)kerley’sb線.ecg示：p波增寬>0.11s,有切跡,右心室肥大；后期可有房顫.ucg示2尖瓣瓣膜增厚,粘連,鈣化,瓣口狹窄,左房,右心室腔擴(kuò)大,心房可見(jiàn)血栓；多普勒超聲示2尖瓣下舒張期湍流頻譜. <BR><BR>4.鑒別診斷： <BR><BR>應(yīng)與其他病因的2尖瓣狹窄鑒別.<BR><BR>治療<BR><BR>（一）代償期治療 適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng),保護(hù)心功能；對(duì)風(fēng)濕性心臟病患者應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎. <BR><BR>（2）失代償期治療 出現(xiàn)臨床癥狀者,宜口服利尿劑并限制鈉鹽攝入.右心衰竭明顯或出現(xiàn)快速心房顫動(dòng)時(shí),用洋地黃類制劑可緩解癥狀,控制心室率.出現(xiàn)持續(xù)性心房顫動(dòng)一年以內(nèi)者,應(yīng)考慮藥物或電復(fù)律治療.對(duì)長(zhǎng)期心力衰竭伴心房顫動(dòng)者可采用抗凝治療,以預(yù)防血栓形成和動(dòng)脈栓塞的發(fā)生. <BR><BR>治療的關(guān)閉是解除2尖瓣狹窄,降低跨瓣壓力階差.常采用的手術(shù)方法有： <BR><BR>1.經(jīng)皮穿刺2尖瓣球囊分離術(shù).這是一種介入性心導(dǎo)管治療技術(shù),其適應(yīng)證為單純2尖瓣狹窄.此方法能使2尖瓣口面積擴(kuò)大至2.0cm2以上,明顯降低2尖瓣跨瓣壓力階差和左心房壓力,提高心臟指數(shù),有效地改善臨床癥狀.經(jīng)皮穿刺2尖瓣球囊分離術(shù)不損害瓣下結(jié)構(gòu),操作熟練者,亦可避免并發(fā)癥的發(fā)生；并且不必開(kāi)胸,較為安全,患者損傷小,康復(fù)快,近期療效已肯定. <BR><BR>2.2尖瓣分離術(shù)有閉式和直視式兩種.閉式多采用經(jīng)左心室進(jìn)入使用擴(kuò)張器方法,對(duì)隔膜型療效最好.手術(shù)適應(yīng)癥為患者年齡不超過(guò)55歲,心功能在2~3級(jí),近半年內(nèi)無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)或感染性心內(nèi)膜炎,術(shù)前檢查心房?jī)?nèi)無(wú)血栓,不伴有或僅有輕度2尖瓣關(guān)閉不全或主動(dòng)脈瓣病變且左心室不大.合并妊娠而需手術(shù)者宜在孕期6月以內(nèi)進(jìn)行.對(duì)中度或重度2尖瓣關(guān)閉不全；疑有心房?jī)?nèi)血栓形成；瓣膜重度鈣化或腱索明顯融合縮短的患者,應(yīng)行直視式分離術(shù). <BR><BR>3.人工瓣膜替換術(shù)指征為：心功能在3~4級(jí),伴有明顯2尖瓣關(guān)閉不全和（或主動(dòng)脈瓣病變且左心室增大；瓣膜嚴(yán)重鈣化以致不能分離修補(bǔ)；鈣化粥樣瘤引起狹窄者.常用機(jī)械瓣或生物瓣.機(jī)械瓣經(jīng)久耐用,不致鈣化或感染,但須終身抗凝治療；伴有潰瘍病或出血性疾病者忌用.生物瓣不需抗凝治療,但可因感染性心內(nèi)膜炎或數(shù)年后瓣膜鈣化或機(jī)械性損傷而失效.預(yù)防常識(shí)：<BR><BR>風(fēng)濕性心瓣膜病2尖瓣狹窄主要由于反復(fù)風(fēng)濕熱發(fā)作引起,故此,預(yù)防風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作是阻止本病產(chǎn)生及發(fā)展的關(guān)鍵.慢性風(fēng)濕性2尖瓣狹窄早期多無(wú)明顯癥狀,如有活動(dòng)后心慌氣喘患者應(yīng)盡早到醫(yī)院診治,以利于早發(fā)現(xiàn),早治療,如已明確有2尖瓣狹窄的患者,應(yīng)定期就醫(yī),及時(shí)治療.單純2尖瓣狹窄可行閉式2尖瓣擴(kuò)張術(shù).合并2尖瓣關(guān)閉不全行瓣膜置換術(shù).<BR>